PPt4Web Хостинг презентаций

Главная / Медицина / Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ
X Код для использования на сайте:

Скопируйте этот код и вставьте его на свой сайт

X

Чтобы скачать данную презентацию, порекомендуйте, пожалуйста, её своим друзьям в любой соц. сети.

После чего скачивание начнётся автоматически!

Кнопки:

Презентация на тему: Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ


Скачать эту презентацию

Презентация на тему: Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ


Скачать эту презентацию



№ слайда 1 Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ Выпол
Описание слайда:

Дифференциальная диагностика и принципы лечения синдрома Корнелии Де ЛАНГЕ Выполнила:клин.ординатор 2-го года обучения Куранова Н.Г

№ слайда 2 наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественным
Описание слайда:

наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественными аномалиями развития. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

№ слайда 3 Махамоджонов Жавлон13 летЖалобы: Головные боли, ночное недержание мочи, ожирение
Описание слайда:

Махамоджонов Жавлон13 летЖалобы: Головные боли, ночное недержание мочи, ожирение, низкий рост, отставание в умственном развитии, агрессивное поведение, поддергивание плеч.Из анамнеза: Ребенок болен с рождения, отмечались множественные стигмы, отставание в психо-моторном и речевом развитии, отмечалось АРП.Ребенок от первой беременности,1-х родов. Беременность на фоне токсикоза, анемии. Отмечалось пассивное шевеление плода, ягодичное предлежание. Ребенок родился 7-месячным.ВПР-2300 Рост-43СМ.к К руди приложен на 4-й день. В период новорожденности у ребенка отмечалась гипотония, была проведена операция ахиллопластика и операция на глаза по поводу полуптоза. Брак не родственный. История болезни

№ слайда 4
Описание слайда:

№ слайда 5 Корнелии де Ланге густые сросшиеся брови, длинные густые ресницы, короткий нос с
Описание слайда:

Корнелии де Ланге густые сросшиеся брови, длинные густые ресницы, короткий нос с развернутыми ноздрями и сдавленным переносьем, увеличение расстояния между основанием носа и верхней губой, тонкие губы,неправильный рост зубов,эпикантус, Волосы на голове обычно густые, линия роста волос на лбу расположена низко.деформированные ушные раковины мозговой отдел черепа (микроцефалия, брахицефалическая структура), атрезия хоан, микрогения; высокое нёбо или расщелина нёба; нарушение прорезывания зубов; миопия, косоглазие, астигматизм, атрофия зрительных нервов, колобома зрительного нерва, мраморная кожа

№ слайда 6 антимонголоидный разрез глаз, деформация или низкая посадка ушных раковин, асимм
Описание слайда:

антимонголоидный разрез глаз, деформация или низкая посадка ушных раковин, асимметрия лица, низкая переносица с широким основанием,крыловидные складки кожи на шее,короткая шея, низкая граница роста волос на затылке, характерные дерматоглифические изменения, гипертелоризм, лобные бугры, толстые несколько опущенные веки Нунан

№ слайда 7 Брахицефалия;микроцефалия выступающий лоб с низким ростом волос; приподнятые дуг
Описание слайда:

Брахицефалия;микроцефалия выступающий лоб с низким ростом волос; приподнятые дугообразные брови; широкая переносица; эпикант; антимонголоидный разрез глаз;длинные ресницы; гипертелоризм,птоз широкая спинка носа; загнутый книзу кончик носа;гипоплазия крыльев носа;гримаса, напоминающая улыбку;ретрогнатия;косоглазие; аномалии рефракции; высокое арковидное небо; деформация ушных раковин; ярко-красный невус на коже лба, затылке, боковой поверхности шеи.Рубинштейн-Тейби

№ слайда 8 Страбизм, выражена переносица; лоб высокий и узкий; глаза, как правило, миндалев
Описание слайда:

Страбизм, выражена переносица; лоб высокий и узкий; глаза, как правило, миндалевидные; губы узкие. Прадера-Вилли

№ слайда 9 Эктодермальные и костные проявления.
Описание слайда:

Эктодермальные и костные проявления.

№ слайда 10 Изменения конечностей
Описание слайда:

Изменения конечностей

№ слайда 11 Дермографизм
Описание слайда:

Дермографизм

№ слайда 12 Синдром Нунан Деформация грудиныЩитовидная грудная клеткаСколиоз, кифозЧасто пиг
Описание слайда:

Синдром Нунан Деформация грудиныЩитовидная грудная клеткаСколиоз, кифозЧасто пигментные пятна на коженарушение прорезывания и расположения зубовНизкорослостьнизкая линия роста волос на затылке плоские стопы, округлые плечи, крыловидные лопатки, низко расположенные и широко расставленные соски, крыловидные складки в подмышечных областях. вальгусная деформация локтевых суставовСлабо развиты вторичные половые признаки

№ слайда 13 Широкие пальцы рук и ног.Вторая фаланга большого пальца руки смещена по направле
Описание слайда:

Широкие пальцы рук и ног.Вторая фаланга большого пальца руки смещена по направлению к лучевой кости, в результате чего большой палец не может быть приведен к ладони. Ногти уплощены в виде “чашечек”.Деформация ушных раковин; • Ярко-красный невус на коже лба, затылке, боковой поверхности шеи.Вальгусная деформация межфаланговых суставов; Полидактилия; Частичная синдактилия.косолапость, врожденный вывих бедра, повышенная разгибаемость суставов.: гипертрихозРубинштейн-Тейби

№ слайда 14 Дермографизм
Описание слайда:

Дермографизм

№ слайда 15 Сколиоз Задержка полового созревания Низкий ростРедкие лобковые волосыМаленькие
Описание слайда:

Сколиоз Задержка полового созревания Низкий ростРедкие лобковые волосыМаленькие руки и ноги с узенькими пальцамиЧувствительная кожа (легко появляются синяки) Избыточные жировые отложения, особенно в центральной части Появление растяжекДерматиломания (skin picking);гипопигментация кожи, волос и радужкиПрадера-Вилли

№ слайда 16 Сознане ясное, на осмотр реагирует адекватно. Команды выполняет не все. Со сторо
Описание слайда:

Сознане ясное, на осмотр реагирует адекватно. Команды выполняет не все. Со стороны чмн-птоз, страбизм, девиация языка влево. Со стороны двигательной сферы мышечный тонус асимметричный с тенденции к понижению на ногах, рефлексы повышены,отмечается левосторонняя гемисимптоматика. При осмотре отмечаются гиперкинезы. Со стороны координаторной сферы-мимопопадание с интецией при выполнении проб. В позе Ромберга неустойчив. Со стороны ВНД-ЗПР Со стороны-ВНС-ожирение, гипергидроз,гипертрихоз.Со стороны чувствительной сферы изменений не выявлено. судороги, Задержка. Нарушение речи. IQ от 40 до 69. Задержка представлена широким спектром от нарушений тонкой моторики до социальной дезадаптации и задержкой речевых функций. Только у 7 пациентов из 18 был обнаружен нормальный уровень IQизменение в поведении, Неврологическая симптоматика

№ слайда 17 плоскостопие, изменение формы и структуры позвонковзадержка умственного развития
Описание слайда:

плоскостопие, изменение формы и структуры позвонковзадержка умственного развития Синдром Нунан

№ слайда 18 Микроцефалия; Птоз, Косоглазие, нистагм, атрофия зрительных нервов умственной от
Описание слайда:

Микроцефалия; Птоз, Косоглазие, нистагм, атрофия зрительных нервов умственной отсталостью, Умственная отсталость носит характер интеллектуального недоразвития различной степени; как правило, она довольно глубокая. Чаще всего отставание в интеллектуальном развитии соответствует олигофрении в степени имбецильности. Иногда у больных наблюдаются склонность к агрессивным реакциям, аутоагрессивное поведение, частые аффективные вспышки Синдром Рубинштейна-Тейби

№ слайда 19 Сразу после рождения отмечают тяжёлую мышечную гипотонию. Симптом настолько выра
Описание слайда:

Сразу после рождения отмечают тяжёлую мышечную гипотонию. Симптом настолько выражен, что дети не совершают спонтанных движений и даже не могут сосать. Их приходится кормить через зонд или из пипетки. Вследствие тяжёлой мышечной гипотонии у них резко задерживается становление статических и локомоторных функций: они не держат головку, не сидят и т.д. Могут не вызываться или быть сниженными так называемые физиологические рефлексы новорождённых — Моро, шаговый, ползания по Бауэру и др. Также отмечают наклонность к гипотерми, булимия, Задержка интеллектуального развития, Быстрая утомляемость (чрезмерная сонливость); Аномальная гибкость Синдром Прадера-Вилли

№ слайда 20 Консультация педиатраКонсультация эндокринологаКонсультация невропатологаКонсуль
Описание слайда:

Консультация педиатраКонсультация эндокринологаКонсультация невропатологаКонсультация окулистаКонсультация генетикаКонсультация психо-неврологаДиагностика

№ слайда 21 исследование кариотипа Лабораторные данные
Описание слайда:

исследование кариотипа Лабораторные данные

№ слайда 22 РАРР-А (ПАПП-А) – это белок, который вырабатывается плазмой при беременности. Ан
Описание слайда:

РАРР-А (ПАПП-А) – это белок, который вырабатывается плазмой при беременности. Анализ РАРР-А назначают, чтобы выявить риск отклонений в развитии ребенка на ранних сроках беременности. Как правило, его сдают с 11-й до 14-й недели беременности. При рентгенографии черепа нередко обнаруживаются явления внутричерепной гипертензии. При электроэнцефалографии каких-либо специфических, характерных для синдрома изменений не выявляется. Лабораторные и инструментальные данные

№ слайда 23 ээг
Описание слайда:

ээг

№ слайда 24 характерное нарушение мозга описывается двусторонняя аплазия оперкулярных отдело
Описание слайда:

характерное нарушение мозга описывается двусторонняя аплазия оперкулярных отделов лобных долей. Отмечают также отсутствие центральной (роландовой) борозды, гипоплазию пирамид обонятельного нерва, верхних височных извилин, задней спайки мозолистого тела, отставание миелинизации и распад миелина, глиоз и очаговую аплазию клеток наружного зернистого и пирамидного слоев во всех отделах мозга. Инструментальные данные

№ слайда 25 Принципы лечения Специфического лечения не существуетДля побуждения умственной а
Описание слайда:

Принципы лечения Специфического лечения не существуетДля побуждения умственной активности таким детям будут полезны музыкальные занятия: игры с музыкальным сопровождением, ритмичные движения, спокойное слушание напевных мелодий, показ и участие в сказочных представлениях. Особое внимание взрослые должны уделять развитию речи.Родителям следует, как можно раньше, направить усилия на физическое оздоровление ребенка. У таких малышей почти всегда снижен мышечный тонус – массаж и специальная гимнастика необходимы. Если у ребеночка дефект зрения (часто встречается) - понадобится консультация окулиста, специальное лечение или корректирующие очки. Малыши с Де Ланге очень восприимчивы к различного рода заболеваниям верхних дыхательных путей. В этом случае важно разумно сочетать закаливание, профилактику и родительскую осторожность (оберегать от переохлаждений и сквозняков).

№ слайда 26 При необходимости проводят противосудорожную и седативную терапию. Применяют ноо
Описание слайда:

При необходимости проводят противосудорожную и седативную терапию. Применяют ноотропы, анаболические гормоны , назначают витаминотерапию. Лечение

Скачать эту презентацию


Презентации по предмету
Презентации из категории
Лучшее на fresher.ru