Презентация на тему: Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз

Определение Гипотиреоз – это синдром, обусловленный снижением действия Т3 и Т4 на ткани – мишени

Страдают Нервная система Сердечно - сосудистая система Желудочно–кишечный тракт Почки

Трудности перинатальной диагностики связаны… Врожденный гипотиреоз чаще спорадический, а не наследственный Надежных генетических маркеров нет Среди беременных не выявлена группа риска Невозможно получить кровь плода для перинатальной диагностики

Эмбриогенез 3 - 4 неделя – возникновение зачатка щитовидной железы 8 - 12 неделя – начало функционирования щитовидной железы К 36 неделе – концентрация ТТГ, Т3, Т4 достигают нормы взрослых

Тиреоидные гормоны плода и матери До 50% Т4 в крови плода представлены материнскими. Таким образом материнские тиреоидные гормоны защищают плод от гипотиреоза Гипотиреоз у беременных приводит к бесплодию или самопроизвольным абортам (50%) Частота гипотиреоза у беременных всего 0,3%

Функция щитовидной железы новорожденного В первые 30 мин. ТТГ новорожденного стремительно растет. Снижение концентрации происходит в первую неделю жизни Под действием ТТГ наблюдается сходная ситуация с Т3 и Т4. Стремительный рост в первые часы и постепенное снижение к концу недели жизни

Поздняя диагностика гипотиреоза приводит Необратимые последствия для умственного развития ребенка Отставание в стато – моторном развитии Грубое отставание в физическом развитии. Низкорослость в возрасте до 6 лет обусловлена прежде всего гипотиреозом

Основной лозунг – это профилактика 5% пациентов специальных интернатов – это последствия поздно диагностированного гипотиреоза

Варианты обследования Первый этап – Т4, второй - ТТГ Выявление снижения концентрации Т4 более чем на 20% от нормы На 2 этапе исследуют ТТГ Частота выявления ВГ : 1 : 4 000 родов Только ТТГ Частота выявления ВГ: 1 : 3 800 родов, т.к. выявляется компенсированный ВГ (Т4 – N, ТТГ - > N)

Генетика

Этиология Первичный гипотиреоз (95%) Дисгенезия щитовидной железы (аплазия, гипоплазия, эктопия) Нарушение синтеза ТГ или их метаболизма Вторичный гипотиреоз (5%) Пороки развития головного мозга и черепа Родовая травма гипофиза Аплазия гипофиза

Лечение Пожизненная заместительная терапия тироксином под контролем ТТГ и Т4

Прогноз Прогноз благоприятный если лечение начато своевременно (до 3 месяцев), проводится регулярно и правильно