Презентация на тему: Синдром гипотиреоза

Гипотироз - это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т4 и Т3 или нечувствительностью тканей-мишеней к Т4 и Т3. Гипотироз - это синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом Т4 и Т3 или нечувствительностью тканей-мишеней к Т4 и Т3.

Классификация: Классификация: Врожденный. Приобретенный.

Классификация: Классификация: 1.Первичный – дефект определяется на уровне щитовидной железы. 2.Вторичный – обусловлен гипоталамическими нарушениями (дефицит тиролиберина) или патологией аденогипофиза. 3.Периферический – обусловлен периферической резистентностью тканей-мишеней к действию Т4 и Т3.

Встречаемость врожденного гипотиреоза в Европе 1 случай на 4 000 – 5 000 новорожденных. Встречаемость врожденного гипотиреоза в Европе 1 случай на 4 000 – 5 000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.

Врожденный гипотиреоз – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде. Врожденный гипотиреоз – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.

Эктопия щитовидной железы Эктопия щитовидной железы встречается в 65 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

Агенезия (атиреоз) Агенезия (атиреоз) встречается в 25 % случаев дисгенезии щитовидной железы.

2% случаев врожденного гипотиреоза - семейные формы заболевания с мутациями генов ТТF-1, TTF-2, PAX-8. 2% случаев врожденного гипотиреоза - семейные формы заболевания с мутациями генов ТТF-1, TTF-2, PAX-8. Возможно другие мутации?

Генетические дефекты синтеза, секреции, периферического метаболизма тиреоидных гормонов выявляются у 5-10% новорожденных с гипотиреозом. Наследование аутосомно-рецессивное. Генетические дефекты синтеза, секреции, периферического метаболизма тиреоидных гормонов выявляются у 5-10% новорожденных с гипотиреозом. Наследование аутосомно-рецессивное.

5% случаев гипотиреоза у новорожденных. Частота встречаемости 1:100 000 новорожденных. 5% случаев гипотиреоза у новорожденных. Частота встречаемости 1:100 000 новорожденных.

Пороки развития головного мозга и черепа, сопровождающиеся гипопитуитаризмом. Пороки развития головного мозга и черепа, сопровождающиеся гипопитуитаризмом.

Лечение антитиреоидными средствами и другими медикаментами (амидарон, противоастматические средства). Лечение антитиреоидными средствами и другими медикаментами (амидарон, противоастматические средства). Избыток йода (феномен Вольфа-Чайкова). Дефицит йода у матери.

Неврологическая форма кретинизма: Неврологическая форма кретинизма: задержка психического развития; неврологические расстройства; нарушения слуха, речи, глухонемота; задержка роста. Признаки гипотиреоза отсутствуют или слабо выражены.

Причины: аутоиммунные заболевания у матери ведут к трансплацентарному переносу материнских тиреоблокирующих антител. Причины: аутоиммунные заболевания у матери ведут к трансплацентарному переносу материнских тиреоблокирующих антител.

Только в 5% случаев ВГ можно заподозрить на основании клинической картины ! Только в 5% случаев ВГ можно заподозрить на основании клинической картины !

Переношенная беременность. Переношенная беременность. Большая масса тела при рождении (более 3500г). Отечное лицо. Гипертелоризм. Увеличение родничков (особенно малого), расхождение швов черепа; Макроглоссия. Пупочная грыжа.

Кожа сухая, холодная, мраморная; Кожа сухая, холодная, мраморная; Пролонгированная желтуха; Мышечная гипотония; Замедление сухожильных рефлексов; Низкий голос при плаче, крике; Галакторея; Зоб редко.

Высокая частота встречаемости врожденного гипотиреоза. Высокая частота встречаемости врожденного гипотиреоза. Лечение в первые дни жизни предотвращает грубую задержку умственного развития. Клинические проявления заболевания проявляются после 3-х месяцев. Высокая чувствительность метода. Лечение дешевое, простое, эффективное. Высокая экономическая эффективность.

Цель скрининга на ВГ – как можно более раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Цель скрининга на ВГ – как можно более раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в 2 этапа.

У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) проводится забор крови. У всех новорожденных на 4-5 день жизни (у недоношенных детей на 7-14 день жизни) проводится забор крови. Все образцы и отсылаются в Республиканскую медико-генетическую лабораторию, где проводятся определения ТТГ. Уровень ТТГ до 20 мк ЕД/мл – вариант нормы.

Динамическое диспансерное наблюдение и лечение детей с определением уровней ТТГ, Т4 в сыворотке в контрольные сроки. Динамическое диспансерное наблюдение и лечение детей с определением уровней ТТГ, Т4 в сыворотке в контрольные сроки.

Сразу после установления диагноза должна быть начата заместительная терапия тиреоидными гормонами!!! Сразу после установления диагноза должна быть начата заместительная терапия тиреоидными гормонами!!!

Левотироксин натрия – препарат выбора. Левотироксин натрия – препарат выбора. Суточную дозу дают утром натощак. Рекомендуемые дозы левотироксина для лечения детей с врожденным гипотиреозом: 0-3 мес. 10-15 мкг/ кг/ сут 3-6 мес. 8-10 мкг/ кг/ сут 6-12 мес. 6-8 мкг/ кг/ сут

Уровень Т4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Уровень Т4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения). Нормальная прибавка роста и массы тела. Отсутствие запоров. Нормальное психическое развитие.

1. Первичный приобретенный гипотиреоз 1. Первичный приобретенный гипотиреоз 1.1. Хронический лимфоцитарный тироидит (стадия гипотиреоза). 1.2.  Подострый тироидит. 1.3.  Хирургические вмешательства. 1.4.  Лечение радиоактивным йодом. 1.5. Воздействие струмогенных факторов (лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, эритромицин, стрептомицин), тиреостатики; растения семейства крестоцветных; избыток йода, соли лития). 1.6.  Дефицит йода в эндемических районах.

2. Вторичный приобретенный гипотиреоз 2. Вторичный приобретенный гипотиреоз Причины: Гипопитуитаризм. Аденомы гипофиза. Опухоли ЦНС. Черепно-мозговые травмы. Инфекции. Пороки развития. Химио- и лучевая терапия.

Общие: Общие: Низкорослость. Избыточный вес. Зоб (не всегда). Бледная, холодная кожа. Позднее прорезывание зубов. Замедленная речь, хриплый голос. Запоры.

Кровь: Кровь: Анемия (нормо-, гипо или макроцитарная). Сердце: Брадикардия. Перикардиальный выпот. Уплощение зубца Т на ЭКГ.

Нервная система: Нервная система: Слабость, сонливость, оглушенность. Задержка психического развития (при поздно начатом лечении). Потеря памяти. Нейросенсорная тугоухость.

Гонадная система: Гонадная система: Задержка полового развития.  Иногда преждевременное половое развитие. Аменорея или олигоменорея.

ТТГ (при первичном) и ТТГ или норма (при вторичном). ТТГ (при первичном) и ТТГ или норма (при вторичном). Т4 общий и свободный Антитиреоидные аутоантитела (при аутоиммунном тироидите). Холестерин может быть

Средство выбора – левотироксин. Средство выбора – левотироксин. Стандартная начальная доза от 2-2,5 до 3-4 мкг /кг /сут.

Коррекцию дозы проводят под контролем Коррекцию дозы проводят под контролем  Уровней ТТГ и Т4  Костного возраста 1 раз в 1-2 года