Донецкий национальныймедицинский университет им. М.Горького Кафедра педиатрии №2 Острая ревматическая лихорадка Зав. кафедрой проф. д.мед.н. Чурилина А.В.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита и/или фарингита вызываемое бета-гемолитическим стрептококком, проявляющееся в виде системного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея), кожи (кольцевая эритема, ревматоидные узелки).Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза створок клапанов сердца или порока клапана сердца (недостаточность и стеноз), сформировавшееся после ОРЛ.
бета-гемолитический стрептококк группы А; заболевание развивается через 2-3 недели после перенесённой инфекции ЛОР-органов (ангины, скарлатины, фарингита);наиболее часто болеют дети в возрасте 7-15 лет; генетическая предрасположенность.
Предрасполагающие факторы Факторы способствующие циркуляции (бета-гемолитического стрептококка группы А и распространению вызванной им инфекции верхних дыхательных путей в организованных коллективах (школьных, воинских): скученность и периодическое перемешивание коллективов,переохлаждение, недостаточное питание, несвоевременное выявление и неадекватное лечение больных ангиной и фарингитом.
Прямое токсическое действие стрептококковых экзотоксинов (стрептолизины О и S, гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза).Концепция молекулярной мимикрии - образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, кровеносными сосудами.Особое значение имеет наличие у стрептококка М-протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета.
Воспалительный процесс при ревматизме характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. В большинстве случаев, особенно у впервые заболевших, воспалительная реакция носит неспецифический альтеративно-экссудативный характер и приводит к обратимым изменениям соединительной ткани в форме мукоидного набухания. При более глубоком поражении соединительной ткани воспаление проходит стадии:фибриноидный некрозпролиферативное воспаление гранулемы Ашоффа—Талалаева склерозирование.Пролиферативный характер воспаления наблюдается главным образом в оболочках сердца в результате чего развиваются порок сердца и миокардиосклероз.
Ревматическая атака развивается в течение месяца после начала ангины, скарлатины или фарингита.Обычно между окончанием респираторной инфекции и появлением первых признаков ревматизма наблюдается «светлый промежуток» продолжительностью 1—2 недели. Клиническая картина характеризуется появлением лихорадки и симптомов общей интоксикации, на фоне которых развиваются такие типичные проявления, как артрит, ревмокардит, кольцевидная эритема, малая хорея и подкожные ревматические узелки. Лихорадка у больных ревматизмом в дебюте заболевания обычно достигает 39°С и выше. Фебрильная лихорадка, как правило, сохраняется не более недели, после чего сменяется затяжным субфебрилитетом, либо температура тела нормализуется. Лихорадочная реакция сопровождается симптомами общей интоксикации.
Клиника ПолиартритКардитРевматические узелкиКольцевидная эритемаХорея
Ревматический артрит В патологический процесс одновременно вовлекается несколько крупных и средних суставов нижних и, реже, верхних конечностей.Воспалительные изменения в суставах развиваются быстро, в течение нескольких часов, и они ярко выражены: припухлость периартикулярных тканей суставов, кожа над суставами гиперемирована, горячая на ощупь. пальпаторно над всей областью пораженных суставов определяется болезненность. признаки скопления выпота в суставной полости обычно отсутствуют. движения в пораженных суставах значительно ограничены из-за резкой артралгии, которая не изменяет своей интенсивности в течение суток, однако не сопровождается утренней скованностью.«летучесть» ревматического артрита: в течение 1—3 суток в одних суставах явления воспаления полностью исчезают, а в других — появляются. у некоторых больных воспалительное поражение суставов характеризуется резко выраженной «летучей» полиартралгией без каких-либо других изменений в них. ревматический артрит, как правило, нестойкий. Воспалительные изменения в каждом суставе при отсутствии лечения сохраняются не более месяца, а после начала противовоспалительной терапии чаще всего уже через 1—2 недели явления артрита полностью исчезают. рентгенологические изменения в суставах отсутствуют.
Ревмокардит возникают в течение 2—3 недель после развития артритаклиника зависит от степени поражения различных оболочек сердца наиболее часто встречается сочетание эндо- и миокардитапри первой атаке воспалительные изменения со стороны сердца наблюдаются не более чем у половины больных, причем в 2/3 случаев степень их выраженности бывает умеренной в возрасте старше 18 лет частота ревмокардита неуклонно снижается
Эндокардит Характеризуется воспалительным поражением главным образом митрального и аортального клапанов (ревматический вальвулит).Поражении митрального клапана: над верхушкой сердца выслушивается выраженный, продолжительный, дующий систолический шум митральной регургитации занимает не менее 2/3 систолы, примыкает к I тону, убывающей формы.проводится в подмышечную ямку и существенно не изменяется при дыхании, перемене положения тела, а после физической нагрузки он даже усиливаетсястойкий в течение сутокПоражение аортального клапана:над аортой выявляется тихий, дующий протодиастолический шум аортальной регургитацииможет быть непостоянным и лучше выслушивается в третьем межреберье у левого края грудины (точка Боткина—Эрба), после глубокого выдоха и при наклоне больного вперед.Чаще всего формируется митральный стеноз или комбинированный митральный порок, реже — изолированная митральная недостаточность и пороки аортального клапана.
Миокардит очаговый диффузныйКлиника:колющие, ноющие или ангинозные боли в области сердца, иррадиирующие в левую руку;перебои в работе сердца, одышка и сердцебиения при физической нагрузке;Объективное обследовании: лабильность пульса и тахикардия, которая непропорциональна лихорадке, сохраняется во время сна и при улучшении общего состояния больного;у некоторых больных может иметь место брадикардия;Перкуссия: в случае выраженного миокардита может определяться расширение границ сердца.Аускультация:над верхушкой сердца выслушиваются ослабление I тона,негромкий и негрубый систолический шум, который занимает половину—две трети систолы и иногда примыкает к I тону, отличается от систолического шума при эндокардите изменчивостью от цикла к циклу своей продолжительности;ЭКГ: блокады (АВ блокада I, реже — II или III степени, синоатриальная, ножек пучка Гиса);миграция водителя ритма, эктопические предсердные или узловые ритмы;экстрасистолия и нарушения фазы реполяризации в виде уплощения или инверсии зубца Т в сочетании с депрессией сегмента S—Т;удлинение интервала PR.
Перикардит возникает лишь у отдельных больных ОРЛ, чаще всего у детей и главным образом при повторных атаках ревматизма.сухой (фибринозный) выпотной (серозный) перикардит
Кольцевидная эритема Нестойкая эритематозная сыпь на бледной коже в виде множественных бледно-розовых замкнутых или полузамкнутых, различного размера колец, каждое из которых достигает нескольких сантиметров в диаметре. Отмечается эфемерность эритемы и тонкость ее рисунка: кольца просвечивают через кожу, ободок их узкий, местами исчезающий, с четко очерченным наружным и более бледным расплывчатым внутренним краями. Элементы не выступают над поверхностью кожи и не сопровождаются зудом. Эритема возникает быстро и носит транзиторный, мигрирующий характер. Расположение: на коже боковых отделов грудной клетки, живота, шеи, внутренней поверхности проксимальных участков конечностей. Бесследно исчезают, не оставляя пигментации. В основе кольцевидной эритемы лежит кожный васкулит либо вазомоторная реакция.
Ревматические узелки Находятся неглубоко под кожей: округлые, плотные, малоподвижные образования размерами от нескольких миллиметров до 1 см, безболезненные или слегка чувствительные при пальпации. Кожа над ними не изменена, легко смещается. Располагаются группами (по 2—4 в каждой) на разгибательной поверхности пораженных суставов. Мелкие узелки исчезают через несколько дней, тогда как крупные могут сохраняться до 2 месяцев, однако каких-либо остаточных рубцовых изменений после себя не оставляют.Гистологически сходны с гранулемой Ашоффа-Талалаева.
Малая хорея гиперкинезы мышцнарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки)слабость и гипотония мышц (псевдопараличи)рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКАКЛАССИФИКАЦИЯ (Нестеров А.И., 1964)
КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)
КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ - ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЗМА
Лечение I этап – стационар.II этап– местный кардиоревматологический санаторий.III этап – диспансерное наблюдение в поликлинике.ДиетаН0стол № 5.Н1стол № 10.Н2астол № 10.Н2б-Н3диета по Каррелю 2 дня (по 100 мл молока 7 раз в день и витамин С или стакан фруктового сока), затем стол № 10.
Медикаментозное лечение Антибиотики: пенициллин в/м 3 р/д 7-10 дней, затем бициллин-5 в/м 1 раз в месяц (при аллергии на пенициллин – современные макролиды).Антигистаминные препараты.Нестероидные противовоспалительные средства: ортофен (вольтарен) внутрь 3 р/д в стационаре и санатории.Кардиотрофические средства (кардиотропные):в/в струйно: 10% раствор глюкозы 10 мл, кокарбоксилаза, витамин С;АТФ в/м, АТФ – лонг, карнитин, милдронат, рибоксин, кардонат (один из препаратов);препараты калия: панангин, аспаркам внутрь.Витамины.Антибиотики: пенициллин в/м 3 р/д 7-10 дней, затем бициллин-5 в/м 1 раз в месяц (при аллергии на пенициллин – современные макролиды).Антигистаминные препараты.Нестероидные противовоспалительные средства: ортофен (вольтарен) внутрь 3 р/д в стационаре и санатории.Кардиотрофические средства (кардиотропные):в/в струйно: 10% раствор глюкозы 10 мл, кокарбоксилаза, витамин С;АТФ в/м, АТФ – лонг, карнитин, милдронат, рибоксин, кардонат (один из препаратов);препараты калия: панангин, аспаркам внутрь.Витамины.
Показания к назначению гормональной терапии высокая степень активности (III),тяжелом поражении сердца (диффузный миокардит, перикардит),формирующемся или сформированном пороке сердца.преднизолон в таблетках на время пребывания в стационаре (в низких дозах, основную дозу (1 мг/кг/с) дают 10 дней), затем снижают каждые 5 дней на 5 мг (1 таблетка) до полной отмены).
При затяжном течении ревматизма в терапию включают хинолиновые производные (делагил внутрь) на 6-9 месяцев.При хорее к медикаментозной терапии добавляют седативные препараты (валериана, фенобарбитал, фенибут, ново-пассит, персен, аминазин).
Профилактика ревматизма 1. Первичная профилактика:1.1. Меры по повышению уровня естественного иммунитета, в первую очередь у детей, и их адаптационных механизмов:закаливание с первых месяцев жизни;полноценное витаминизированное питание;максимальное использование свежего воздуха;борьба со скученностью жилища;санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования.1.2. Мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией.2. Вторичная профилактика - направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ. Регулярное в/м введение бициллина-5 (ретарпена): детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600000 ЕД 1 раз в 3 нед., детям с массой тела более 30 кг – в дозе 120000 ЕД 1 раз в 4 нед.Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять:для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу "что дольше");для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу "что дольше");для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) - пожизненно.3. Текущая профилактика - проводится одновременно с осуществлением вторичной профилактики ОРЛ при присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита, до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств.Предусматривает назначение 10-дневного курса пенициллина.