PPt4Web Хостинг презентаций

Главная / Медицина / МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ
X Код для использования на сайте:

Скопируйте этот код и вставьте его на свой сайт

X

Чтобы скачать данную презентацию, порекомендуйте, пожалуйста, её своим друзьям в любой соц. сети.

После чего скачивание начнётся автоматически!

Кнопки:

Презентация на тему: МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ


Скачать эту презентацию

Презентация на тему: МУКОВИСЦИДОЗ У ДЕТЕЙ


Скачать эту презентацию



№ слайда 1
Описание слайда:

№ слайда 2 ОПРЕДЕЛЕНИЕ Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы)- генетически детерми
Описание слайда:

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы)- генетически детерминированное заболевание экзогенной железы в сочетание с повреждением экстреторной функции слизистых и потовых желез, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу наследования.

№ слайда 3 Распространенность Частота МВ в разных популяциях, нациях и этнических группах в
Описание слайда:

Распространенность Частота МВ в разных популяциях, нациях и этнических группах варьирует, составляя в среднем 1:2-2,5 тысячи новорожденных у представителей белой расы. У представителей негроидной расы частота МВ в среднем ниже и составляет 1:9-10 тысяч новорожденных, а у желтой расы данное заболевание встречается значительно реже.

№ слайда 4 Генетика заболевания. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, к
Описание слайда:

Генетика заболевания. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя являются носителями гена (гетерозиготы). Риск рождения больного ребенка составляет 25% при каждой новой беременности. Большое число носителей гена MB (более 90%) фенотипически здоровых не знает о своем носительстве, пока у них не родится больной ребенок.

№ слайда 5 ЭТИОЛОГИЯ С 1989 года известен ген муковисцидоза, структура и локализация его в
Описание слайда:

ЭТИОЛОГИЯ С 1989 года известен ген муковисцидоза, структура и локализация его в 7-й хромосоме. Имеется более 900 модификаций гена. Наиболее частой мутацией гена является delta F-508: в 508 положении белка синтезируемого геном муковисцидоза отсутствует одна аминокислота –фенилаланин. Эта генетическая поломка приводит к нарушению функции хлорных канальцев клеток, компонентом которых является белок муковисцидоза. Мутация delta F-508: чаще наследуется по отцовской линии.

№ слайда 6 ПАТОГЕНЕЗ В основе заболевания лежит нарушение реабсорбции натрия хлорида экскре
Описание слайда:

ПАТОГЕНЕЗ В основе заболевания лежит нарушение реабсорбции натрия хлорида экскреторными каналами слизистых и потовых желез в сочетании с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, что приводит к резкому повышению вязкости секрета секретослизеобразующих желез, в том числе и бронхиального дерева.

№ слайда 7 При этом заболевании в той или иной степени вовлекается в патологический процесс
Описание слайда:

При этом заболевании в той или иной степени вовлекается в патологический процесс весь организм, но в большей степени – органы дыхания, пищеварительный аппарат, печень, поджелудочная железа, желчные пути, потовые железы и половые органы (особенно у лиц мужского пола). Ведущим же является поражение двух систем: бронхолегочной и пищеварительной, которые определяют исход заболевания.

№ слайда 8 Основным и наиболее частым клиническим признаком муковисцидоза является поражени
Описание слайда:

Основным и наиболее частым клиническим признаком муковисцидоза является поражение легких, которое наблюдается у 95% детей и в 90% случаев является непосредственной причиной смерти

№ слайда 9
Описание слайда:

№ слайда 10 Клинические проявления муковисцидоза. 1. Неонатальный период метеоризм (вздутие
Описание слайда:

Клинические проявления муковисцидоза. 1. Неонатальный период метеоризм (вздутие живота) рвота с примесью желчи мекониальный илеус затяжная холестатическая желтуха (встречается у 50% новорожденных с мекониальным илеусом).

№ слайда 11 Вследствие отсутствия трипсина меконий становится плотным, вязким, скапливается
Описание слайда:

Вследствие отсутствия трипсина меконий становится плотным, вязким, скапливается в илеоцекальной области и вызывает явления кишечной непроходимости (рвота с желчью, вздутие живота, отсутствия выделения мекония)

№ слайда 12 2. Грудной возраст нарушение стула (чаще с рождения) медленная прибавка массы те
Описание слайда:

2. Грудной возраст нарушение стула (чаще с рождения) медленная прибавка массы тела (чаще с рождения) хороший аппетит (“волчий”) повторные бронхиты и пневмонии шумное дыхание (из-за наличия мокроты) навязчивый кашель (иногда приступообразный) рвота после приступа кашля выпадение прямой кишки “соленый вкус” при поцелуе дегидратация и “тепловой удар” при жаркой погоде

№ слайда 13 3. После года постоянный кашель с гнойной мокротой одышка (сначала только при фи
Описание слайда:

3. После года постоянный кашель с гнойной мокротой одышка (сначала только при физической нагрузке) эквивалент мекониального илеуса (периодические боли в животе, пальпация каловых масс по ходу кишечника, интестинальная обструкция) цирроз печени с синдромом портальной гипертензии полиурия, полидипсия, снижение массы тела из-за сахарного диабета (муковисцидозозависимого) хронические синуситы полипы носа отставание полового развития стерильность у мужчин легочное кровотечение пневмоторакс

№ слайда 14 Бронхолегочная форма Прогрессирует после отнятия от груди Частые ОРВИ, пневмонии
Описание слайда:

Бронхолегочная форма Прогрессирует после отнятия от груди Частые ОРВИ, пневмонии Жалобы на частый кашель, затруднение отхождения мокроты, кашель приступообразный, коклющеподобный, малопродуктивный Одышка, цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» В результате спазма сосудов легких повышается давление в малом круге крообращения и развивается хроническое «легочное сердце» Диффузный пневмофиброз (пневмосклероз), бронхоэктазы, выраженная ДН и легочно-сердечная недостаточность

№ слайда 15 Критерии обострения бронхолегочного процесса Усиление кашля. Увеличение количест
Описание слайда:

Критерии обострения бронхолегочного процесса Усиление кашля. Увеличение количества мокроты и изменение ее по характеру (от светлой к темно-зеленой). Лихорадка более 38º более 4-х часов за сутки. Снижение веса на 1 кг и более (или на 5 % и более). Появление или усиление одышки. Снижение толерантности к физическим нагрузкам. Новые физикальные изменения в легких (как локальные, так и диффузные). Новые изменения на рентгенограмме легких. Снижение ОФВ1 на 10 % и более. Снижение SpO2 (сатурации кислорода) на 10 % и более.

№ слайда 16 Рентгенологическая картина Эмфизема Расширение корней легких Деформация легочног
Описание слайда:

Рентгенологическая картина Эмфизема Расширение корней легких Деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых кистозных изменений Инфильтрация

№ слайда 17 Бронхография Определяются обрывы заполнения бронхов Уменьшение числа разветвлени
Описание слайда:

Бронхография Определяются обрывы заполнения бронхов Уменьшение числа разветвлений Могут быть выявлены цилиндрические или смешанные бронхоэктазы Бронхоскопия Диффузный гнойный эндобронхит Высоковязкий слизисто-гнойный секрет Спирография Нарушение ФВД по обструктивно-рестриктивному типу

№ слайда 18 Осложнения Пневмоторакс Пиопневмоторакс Легочное кровотечение Кандидоз
Описание слайда:

Осложнения Пневмоторакс Пиопневмоторакс Легочное кровотечение Кандидоз

№ слайда 19 Диагностика. Начало заболевания в раннем возрасте Прогрессирующее течение болезн
Описание слайда:

Диагностика. Начало заболевания в раннем возрасте Прогрессирующее течение болезни Хронический бронхолегочный процесс с раздражающем кашлем Снижение содержания или отсутствие ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке Содержание большого кол-ва нейтральных жиров в копрограмме Поражение придаточных пазух носа Повышенное содержание концентрации Na и Cl в поте, исследование назальных потенциалов Семейный анамнез Метод ДНК-зондовой диагностики

№ слайда 20 Потовый тест Стандартная методика (метод по Гибсону-Куку) пре дусматривает испол
Описание слайда:

Потовый тест Стандартная методика (метод по Гибсону-Куку) пре дусматривает использование количественного ионофореза пилокарпина Тест считается положительным при уровне хлоридов выше 60 ммоль/л. Пограничными считаются значения от 40 до 60 ммоль/л. Отрицательный тест при значениях ниже 40 ммоль/л. Концентрация натрия и хлора в поте обычно примерно одинаковая. Поэтому различия в уровнях натрия и хлора, превышающие 10 ммоль/л, должны настораживать в отношении возможности технических погрешностей при проведении теста.

№ слайда 21 Положительные результаты при проведении потового теста могут встречаться при ряд
Описание слайда:

Положительные результаты при проведении потового теста могут встречаться при ряде заболеваний (СПИД, недостаточность функции надпочечников, псевдогипоальдостеронизм, адреногенитальный синдром, синдромы Дауна и Кляйнфельтера, гликогеноз 2 типа, гипотиреоз и гипопаратиреоз, мукополисахаридозы, целиакия, хронический панкреатит, при кахексии различного генеза), что требует повторения пробы и проведения других тестов.

№ слайда 22 Исследование назальных потенциалов При МВ проницаемость апикальной мембраны эпит
Описание слайда:

Исследование назальных потенциалов При МВ проницаемость апикальной мембраны эпителиальных клеток для ионов Cl— составляет 1/15 от нормальной, в то время как проницаемость для ионов Na+ увеличена почти в 4 раза. Метод представляет собой измерение разности электрических потенциалов между относительным электродом в контакте с предплечьем и измеряющим электродом на поверхности слизистой дна нижнего носового хода. В норме пределы разности потенциалов колеблются от —5 mV до —40 mV; у больных МВ эти пределы составляют от —30 mV до —90 mV. Метод является достаточно информативным у детей старше 6-7 лет и у взрослых.

№ слайда 23 Исследование эластазы кала Поджелудочная железа помимо липазы, амилазы и протеаз
Описание слайда:

Исследование эластазы кала Поджелудочная железа помимо липазы, амилазы и протеазы экскретирует эластазу. Человеческая панкреатическая эластаза 1 (Е1) не разрушается ферментами ЖКТ. Поэтому ее экскреция (концентрация в кале) отражает экзокринную функцию поджелудочной железы (ПЖ). Нормы содержания эластазы в кале (мкг Е1/гр стула) Нормально: от 200 до более 500. Средняя степень экзокринной панкреатической недостаточности: 100-200. Тяжелая степень экзокринной панкреатической недостаточности: < 100.

№ слайда 24 Цели лечения Поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизн
Описание слайда:

Цели лечения Поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых людей Эффективный контроль над респираторными инфекциями. Обеспечение адекватного питания и физического развития.

№ слайда 25 Обязательные составляющие лечения больных МВ Лечебная физкультура (кинезотерапия
Описание слайда:

Обязательные составляющие лечения больных МВ Лечебная физкультура (кинезотерапия, физиотерапия). Ингаляционная терапия. Адекватная антибактериальная терапия по показаниям. Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы. Витаминотерапия. Применение гепатотропных препаратов. Диетотерапия. Лечение осложнений МВ.

№ слайда 26 ПИТАНИЕ До 5-6 раз в сутки Калорийность пищи на 30% должна превышать энергетичес
Описание слайда:

ПИТАНИЕ До 5-6 раз в сутки Калорийность пищи на 30% должна превышать энергетические потребности Энергетическая ценность пищи должна обеспечиваться за счет жиров, 15 % за счет белков и 45–50 % за счет углеводов

№ слайда 27 Ферментные препараты Применяются во время еды или непосредственно перед приемом
Описание слайда:

Ферментные препараты Применяются во время еды или непосредственно перед приемом пищи. Капсулы с микросферами или микротаблетками можно вскрывать, но сами микросферы и микротаблетки нельзя толочь, так как разрушается кислотоустойчивая оболочка. Необходимо: исключить перекусы, принимать ферменты вместе с пищей, не держать ферменты во рту и не разжевывать их, изменять количество ферментов в зависимости от объема и характера пищи.

№ слайда 28 Ферментотерапия Панкреалипаза - до 1 года назначается по ¼-1/2 капсулы на кормле
Описание слайда:

Ферментотерапия Панкреалипаза - до 1 года назначается по ¼-1/2 капсулы на кормление - от 1 –до 5 лет по 1-2 капсулы на прием пищи школьникам по 2-3 капсулы на обычный прием пищи Креон - до года на каждые 120 мл молочной смеси или грудного молока рекомендуется принимать от 1\4 до 1\3 капсулы (10000МЕ). Суточная доза не более 10000 МЕ на 1кг/сутки старше 1 года по 1-2 капсулы (10000 МЕ) на прием пищи. Не более 15-20 тыс. МЕ на кг/сутки

№ слайда 29 Для компенсации потери солей добавляется поваренная соль с пищей : до 1 г/сут де
Описание слайда:

Для компенсации потери солей добавляется поваренная соль с пищей : до 1 г/сут детям грудного возраста 2-3 г/сут детям старшего возраста

№ слайда 30 Витаминотерапия Всем пациентам в течение всего года целесообразно применение пол
Описание слайда:

Витаминотерапия Всем пациентам в течение всего года целесообразно применение поливитаминов в профилактических дозах. Считается целесообразным использование витаминных комплексов без микроэлементов Дополнительно необходимо введение жирорастворимых витаминов: А (до 2-х лет – 1000-2000 МЕ, после 2-х лет — 5000 МЕ), Е (до 1 года — 10 мг/кг; 1-4 года — 100 мг; 4-10 лет — 200 мг; старше 10 лет — 200-400 мг), Д (400 МЕ), К (до 1 года – 2-3 мг/неделю, при холестазе в любом возрасте – 10-20 мг/месяц).

№ слайда 31 Ингаляции Проводятся с целью улучшения дренажа мокроты и ее разжижения не менее
Описание слайда:

Ингаляции Проводятся с целью улучшения дренажа мокроты и ее разжижения не менее 2–3 раз в день по 10–15 минут. Ингаляции обязательны даже при отсутствии постоянного кашля и признаков поражения легких! Во время ингаляции необходим контроль за дыханием Последовательность ингаляций: 1) бронхолитики; 2) муколитики; 3) кортикостероиды; 4) антибиотики. Для ингаляций используют 0,9 % раствор хлорида натрия, ацетилцистеин (флуимуцил), бета2 -агонисты, холинолитики, кортикостероиды и пульмозим.

№ слайда 32 При легком течении МВ достаточно ингаляций 0,9 % раствора хлорида натрия. При на
Описание слайда:

При легком течении МВ достаточно ингаляций 0,9 % раствора хлорида натрия. При наличии густой мокроты с трудным ее откашливанием используют муколитики. При бронхоспазме, упорстве бронхообструктивного синдрома и документированной гиперреактивности бронхов применяют бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. Одним из наиболее эффективных средств для проведения ингаляций является пульмозим (дорназа альфа). Это рекомбинантная человеческая ДНК-аза, которая обладает выраженным муколитическим и противовоспалительным эффектом.

№ слайда 33 Методика проведения ингаляционной терапии при муковисцидозе. Перед проведением и
Описание слайда:

Методика проведения ингаляционной терапии при муковисцидозе. Перед проведением ингаляции очистить верхние дыхательные пути (тщательно высморкаться) При необходимости закапать в каждую ноздрю по 1 капле сосудосуживающего средства и т.д.). За 5 минут до ингаляции принять препарат, профилактирующий бронхоспазм (беротек, вентолин и др.) Очень важно правильное положение больного перед проведением процедуры: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опустить вниз. Продолжительность ингаляции одного препарата - не более 8-10 минут

№ слайда 34 Кинезитерапия (физиотерапия) при муковисиидозе дренажные положения тела, различн
Описание слайда:

Кинезитерапия (физиотерапия) при муковисиидозе дренажные положения тела, различную респираторную технику, аутогенный дренаж, форсированную технику выдоха, дыхательные упражнения с помощью вспомогательной дыхательной аппаратуры (техника дыхания с преодолением положительного давления на выдохе), клопфмассаж, субмаксимальные физические нагрузки и спорт.

№ слайда 35
Описание слайда:

№ слайда 36 Муколитики и мукорегуляторы Ацетилцистеин (флуимуцил) является стандартно на зна
Описание слайда:

Муколитики и мукорегуляторы Ацетилцистеин (флуимуцил) является стандартно на значаемым пациентам с МВ муколитиком. Он необходим не только для снижения вязкости слизи в бронхиальном дереве, но и для разжижения секретов кишечника. Обыч ная доза препарата составляет 20–30 мг/кг/сутки. При плохой переносимости ацетилцистеина, наличии гастрита возможно применение карбоцистеинов (флуи форт, мукодин, мукопронт, флудитек, флувик) в дозе 50–60 мг/кг/сутки. Амброксол (амбробене, амброгексал, амбросан, ла золван, мукосольван, халиксол) у ряда пациентов может являться единственно эффективным мукоактивным пре паратом. Применяется в дозе 3–6 мг/кг/сутки внутрь или 7,5–15 мг на одну ингаляцию. Пациенты применяют их либо постоянно, заменяя один препарат на другой ежемесячно, либо курсами по 2–4 недели с такими же перерывами.

№ слайда 37 Противопоказано применять средства, подавляющие кашель!
Описание слайда:

Противопоказано применять средства, подавляющие кашель!

№ слайда 38 Общие принципы антибактериальной терапии Обязательное бактериологическое исследо
Описание слайда:

Общие принципы антибактериальной терапии Обязательное бактериологическое исследование секрета нижних дыхательных путей до начала антибактериальной терапии. Максимальные суточные дозы антибиотиков при курсе не менее 14 дней Использование антибиотиков, к которым редко встречается резистентность, или сочетанное применение 2–3 антибиотиков. В качестве монотерапии при хронической синегнойной инфекции рекомендуется лишь меропенем.

№ слайда 39 При синегнойной инфекции первым антибиотиком могут являться цефтазидим, имипенем
Описание слайда:

При синегнойной инфекции первым антибиотиком могут являться цефтазидим, имипенем, меропенем, мезлоциллин, пиперациллин, азтреонам; вторым (и третьим) — аминогликозиды, фторхинолоны. При высеве золотистого стафилококка назначаются эффективные in vitro пенициллины, аминогликозиды, фторхинолоны, ванкомицин. При высеве Pseudomonas cepacia возможно назначение цефтазидима, карбопенемов, фторхинолонов, триметоприма/сульфаметоксазола (обычно назначается сочетание двух антибиотиков).

№ слайда 40 Генотерапия муковисцидоза Согласно современным представлениям, генную терапию (Г
Описание слайда:

Генотерапия муковисцидоза Согласно современным представлениям, генную терапию (ГТ) понимают как введение нуклеиновых кислот в клетку с целью воздействия на медицинский статус организма и/или лечения болезни.

Скачать эту презентацию


Презентации по предмету
Презентации из категории
Лучшее на fresher.ru