Презентация на тему: Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле

Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле М.А.Гопиенко, С.А.Караваева, А.Н.Котин, Е.Б.Попова, А.А.Попов, С.А.Веремейчик, Ю.В.Леваднев, Ю.В.Горелик ДГБ № 1 2010

Омфалоцеле Частота: 1 на 7000 новорождённых (O.H.Nielsen, 2005) По другим данным: 1 на 4000 новорождённых (или Грыжа Пупочного Канатика) – Порок развития, при котором через дефект пупочного кольца выпячиваются внутренние органы брюшной полости, покрытые оболочками пуповины

Впервые описано французским хирургом Ambroise Paré в 1634 году. Омфалоцеле

Омфалоцеле: классификация ГПК с разорвавшимися оболочками Малых размеров (Часто + незаращённый желточный проток) 2. Средних размеров 3. Больших размеров (гигантская ГПК)

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез 70 дней Аорта Желудок Верхняя брыже- ечная артерия Первичная кишечная петля Аорта Желудок Верхняя брыже- ечная артерия 6 недель 7 недель 10 недель Печень Аппендикс Слепая кишка 42 дня 50 дней

11 недель 73 дня 77 дней Аорта Желудок Печень Слепая кишка Слепая кишка Прямая кишка Тонкая кишка Толстая кишка Толстая кишка Тонкая кишка Омфалоцеле: эмбриология и патогенез

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез С начала 3й недели, когда уже имеется разделение на переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается образование эмбриональных складок (головной, каудальной и латеральных = боковых). Нарушение нормального процесса образования эмбриональных боковых складок и их слияния приводит к нарушению формирования пупочного кольца – оно может остаться широким

Омфалоцеле: сочетанные аномалии Врождённые пороки сердца (16-47 %): ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др. Пороки мочеполовой системы (40 %): экстрофия мочевого пузыря, гидронефроз и др. Пороки ЦНС: дефекты нервной трубки, голопрозэнцефалия, энцефалоцеле, гипоплазия мозжечка и др. Расщелины нёба, губ, микрогнатия Диафрагмальная грыжа Пороки ЖКТ (до 40%): удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса, незаращённый желточный проток Клоака Ортопедические аномалии (10-30 %)

Омфалоцеле: генетические синдромы Синдром Beckwith-Wiedemann (OMG) Пентада Кантрелла Трисомии по 13, 18, 21, а также 14 - 17 паре хромосом Синдромы Кляйнфельтера, Тернера Некоторые авторы описывают, что в случаях ГПК малых размеров (содержащих только петли кишечника), частота аномалий кариотипа выше

Омфалоцеле: диагностика УЗИ пренатально: выпячивание, сохраняющееся после 12й недели беременности; размеры более 7 мм; чаще всего сопровождается многоводием По данным некоторых исследователей пренатальное УЗИ в динамике при ГПК больших размеров показывает, что печень первой появляется в грыжевом мешке Уровень альфа-фетопротеина - неспецифичен, может повышаться при многих ВПР

Гастрошизис Частота: 1 на 5000 новорождённых (J.A.O’Neill, 2003, O.H.Nielsen, 2005) (греч. Gastros - живот; schisis - расщепление) – Порок развития, при котором имеется дефект передней брюшной стенки справа от нормально сформированной пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости

Гастрошизис желчный пузырь матка желудок

Гастрошизис: классификация Неосложнённые формы (83 %) Осложнённые формы (17 %) Аномалии кишечной трубки: атрезия тонкой и толстой кишки, дивертикул Меккеля Аномалии мочевыделитель-ной системы: уретерогидро-нефроз, аплазия почки

Гастрошизис: эмбриология и патогенез 1. (Hoyme H.E., Higginbottom M.C., 1981) – преждевременная регрессия одной из двух омфаломезентериальных артерий, соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем эмбриональном периоде. Скорее всего, гастрошизис возникает между 5й и 8й неделями гестации (De Vries, 1980). 2. (W.J.Larsen, 2001) - нарушение инволюции правой пупочной вены во время 5й-6й недель с последующим нарушением развития соответствующих мезодермальных элементов.

Отличия гастрошизиса и омфалоцеле (J.A.O’Neill, J.L.Grosfeld, 2003) Признак Омфалоцеле Гастрошизис Локализация дефекта Пупочное кольцо Справа от пуповины Размеры дефекта Большие (чаще 2 – 10 см) Небольшие (чаще в пределах 2- 4 см) Грыжевой мешок Присутствует Отсутствует Содержимое Кишечник, может быть печень Кишечник, гонады, (печень – никогда!) Кишечник В нормальном состоянии Воспалён, покрыт фибринным «футляром» Мальротация Присутствует Присутствует Функция кишечника Нормальная Нарушена Сочетанные аномалии Часто (30 – 70%) Редко (в основном, ВПР кишечника – 10-15 %) Генетические синдромы Часто (10 – 40%) Редко (< 5 %)

Количество больных с гастрошизисом и омфалоцеле в ДГБ 1 за последние 5 лет

Особенности пороков развития передней брюшной стенки за последние 5 лет Детей с гастрошизисом становится больше, чем с омфалоцеле (согласуется с зарубежными лит.данными) Растёт доля осложнённых форм гастрошизиса (2-3 ребёнка в год с 2006 г., за 2010 г. – уже 5) Увеличилось количество ГПК больших размеров (2007 г. – 5 из 9; 2008 г. – 3 из 7; 2009 г. – 0 из 4; 2010 г.– 2 из 3)

Схема ведения беременности и родов при гастрошизисе и омфалоцеле (Y.Molenaar, D.Tibboel, 1993) ГПК больших размеров ГПК малых размеров Гастрошизис Печень в брюшной полости, грыжевого мешка нет Печень вне брюшной полости, есть грыжевой мешок Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития аборт Госпитализация женщины в перинатальный центр Кишечник отечен Нормальный кишечник Преждевременные роды Роды в срок естественным путем Роды в срок естественным путем Роды в срок путем кесарева сечения < 24 нед. > 34 нед. Печень в брюшной полости, есть грыжевой мешок аборт

Омфалоцеле: лечение Выбор метода лечения ГПК зависит от размеров грыжи от состояния больного от возможностей стационара Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Омфалоцеле: консервативное лечение - Грыжевой мешок фиксируется за пуповинный остаток в вертикальном положении над больным - Оболочки несколько раз в день обрабатывают дубящими растворами (Бетадин, 5% р-р Перманганата Калия, Сульфадиазин серебра) - Образуется плотный струп, под которым происходит эпителизация с формированием вентральной грыжи - До сих пор предлагается некоторыми авторами как первый этап лечения гигантских ГПК (Steven L.Lee, 2006) - Целесообразно при: 1. Гигантской ГПК с тяжёлыми множественными ВПР 2. Когда по состоянию ребёнка невозможно выполнить операцию

Омфалоцеле: хирургическое лечение Одномоментная радикальная пластика передней брюшной стенки

Омфалоцеле: хирургическое лечение

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение История В 1948 г. R.Gross (Бостон) – 1 этап: отсепаровка кожных лоскутов, ушивание кожи с формированием вентральной грыжи 2 этап: Ликвидация вентральной грыжи (возраст 1-2 года) В 1967 г. S.Schuster – временное использование пластикового покрытия В 1969 г. R.Allen, E.Wrenn – вшивание силастикового покрытия, с последующей радикальной пластикой

1 этап: силопластика; Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение 2 этап: радикальная пластика передней брюшной стенки (через 7-9 дней)

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: силопластика

Омфалоцеле: пластика брюшной стенки

Гастрошизис: хирургическое лечение Радикальная пластика передней брюшной стенки

Гастрошизис: хирургическое лечение 1 этап – силопластика; 2 этап - Радикальная пластика передней брюшной стенки

Гастрошизис: осложнённая форма

Гастрошизис: осложнённая форма

Гастрошизис: осложнения Тромбоз сосудов брыжейки Спаечная кишечная непроходимость Некротический энтероколит

Гастрошизис: безнаркозное вправление A.Bianchi, A.P.Dickson, 1998 Неосложнённые формы Нет висцеро-абдоминальной диспропорции Хорошее состояние кишечника

Гастрошизис: безнаркозное вправление Палата реанимации, мониторный контроль (ЧСС, АД, Sat), седатация сибазоном + рожок с 40% глюкозой + ненаркотические аналгетики

Гастрошизис: безнаркозное вправление Длительность процедуры – 12', ЧСС во время вправления – 160 уд/мин, через 30‘ после процедуры 130 уд/мин, SatО2 - 100%, ИТ – 140 мл/кг/сут, диурез в 1 сутки 5 мл/кг/час

Гастрошизис: безнаркозное вправление Ребёнок перед выпиской

Гастрошизис: безнаркозное вправление Результат через 1 год

Гастрошизис: безнаркозная силопластика (Owen A., Marven S. et al., UK, 2006) Показания: -неосложнённые формы; - стабильное состояние 1 этап: Эвентрированные органы помещаются в силиконовый мешок, который фиксируется наклейками (без наркоза) - Мешок регулярно подвязывается 2 этап: Удаление мешка, сведение краёв дефекта лейкопластырными швами (также в палате, без наркоза)

Омфалоцеле и гастрошизис: летальность Год Гастрошизис Омфалоцеле Кол-во Летальность Кол-во Летальность 2005 5 1 5 - 2006 9 1 13 - 2007 11 - 9 1 2008 16 1 7 - 2009 20 4 4 - За 5 лет 61 7 (11%) 38 1 (2%)

Выводы: Гастрошизис и омфалоцеле требуют экстренного лечения В последнее время всё чаще встречаются тяжёлые, осложнённые формы гастрошизиса и омфалоцеле Большинство авторов рекомендуют активную тактику – изначально хирургическое лечение данных пороков. Крайне редко применяется консервативный метод – как первый этап лечения некоторых грыж пупочного канатика Всё шире используется силопластика – метод, позволяющий решить проблему висцеро-абдоминальной диспропорции

Выводы: В последнее время появляются всё более «щадящие» методы лечения гастрошизиса – процедура Бианки, «безнаркозная силопластика» Результаты лечения гастрошизиса и омфалоцеле стремительно улучшаются, летальность приближается к нулю

Чирков, пентада Кантрелла

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ СЛУЖБ Цит. по Мокрушиной О.Г. с соавт.