Рентгеновская компьютерная томография головного мозга (врождённые аномалии, неопухолевые заболевания)
нарушение генетической (хромосомной) регуляции нарушение генетической (хромосомной) регуляции воздействие вредных факторов во время эмбриогенеза травма воздействие радиации вирусные заболевания (краснуха, корь, herpes simplex и др.) хроническая интоксикация химическими агентами хронические воспалительные процессы матери ишемия в бассейне мозговых сосудов кровоизлияния диабет у матери нарушения метаболизма
Арнольда-Киари Причины: недоразвитие задней черепной ямки – ее полость мала для развивающихся в ней структур: - укороченный скат (clivus); - краниовертебральные аномалии - остатки проатланта; - смещение верхнего сегмента зубовидного отростка; - базилярная инвагинация; - ассимиляция С1.
Сhiari-1
Аномалия Арнольда-Киари III крайне редкая патология, при которой содержимое задней черепной ямки смещается через spina bifida posterior до уровня С1, С2, представляет собой аномалию Арнольда-Киари II с низким затылочным и высоким шейным энцефалоцелле. Обычно несовместимо с жизнью. Аномалия Арнольда-Киари IV характеризуется выраженной гипоплазией мозжечка. Это очень редкая аномалия, несуществующая как отдельная нозологическая единица. Определяются отсутствие или гипоплазия мозжечка, маленький ствол мозга, большая задняя черепная ямка.
КИСТЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ (комплекс мальформаций Денди-Уолкера) 1. Мальформация Денди-Уолкера (кистозное расширение IV желудочка, которое сочетается с агенезией червя мозжечка, высоким расположением мозжечкового намета, гидроцефалией). 2. Вариант мальформации Денди-Уолкера (IV желудочек широко сообщается с большой цистерной мозга, червь и полушария мозжечка гипоплазированы. Гидроцефалия). 3. Ретроцеребеллярные кисты. 4. Кистозное расширение IV желудочка. 5. Mega cisterna magna (изолированное кистозное расширение IV желудочка вызывает верхнее транстенториальное вклинение) Обусловлены трисомией 18, 21, недостатком в диете матери рибофлавина или избытком галактофлавина, воздействием химических агентов и радиации
Вариант Денди-Уолкера (Кистоподобное увеличение IV желудочка, истончение вещества мозжечка, агенезия его червя, при арахноидальной кисте червь всегда сохранен).
Вариант Денди-Уолкера и mega cisterna magna являются видами кистозной мальформации задней ямки
Арахноидальные кисты Ретроцеребеллярные (верхние, нижние) Мосто-мозжечкового угла (суб- и супратенториального расположения) Ската Вырезки мозжечкового намета (суб- и супратенториального расположения)
Гигантская ретроцеребеллярная арахноидальная киста
Супраселлярная арахноидальная киста
Межполушарная арахноидальная киста
Агенезия мозолистого тела Первичная - до 12 недели беременности вследствие раннего сосудистого или воспалительного повреждения комиссуральной пластинки. Вторичная – следствие энцефаломаляции (травматического или токсического повреждения, инфекции). Трисомия и делеция 4,5,8,11,13,18 хромосом.
Нарушение формирования борозд и извилин Агирия (лиссенцефалия) Шизэнцефалия Гетеротопия Пахигирия Полимикрогирия Ромбэнцефалосинапсис
Лиссэнцефалия – генерализованная агирия-пахигирия «гладкий мозг» - отсутствие борозд
Шизэнцефалия – расщелина с открытыми краями
Гетеротопия серого вещества Х-сцепленные и аутосомальные разновидности, мутации в гене DCX (doublecortin Xq 22.3 - q 23) реже в гене, LISI (17p13.3) - Субэпендимарная - Узловая - Лентовидная или ламинарная - Смешанная
Гетеротопия субэпендимарная
Гетеротопия узловая
Изменение величины мозга Мегалэнцефалия Микроцефалия
Односторонняя мегалэнцефалия
Микроцефалия (микроэнцефалия) – аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия.
Порэнцефалия Причины развития: аноксия травма воспалительные процессы кровоизлияния
Порэнцефалия левого бокового желудочка
Черепно-мозговые грыжи относятся к дефекту закрытия невральной трубки. В зависимости от содержимого грыжевого мешка они подразделяются на: - менингоцеле - менингоэнцефалоцеле - менингоэнцефалоцистоцеле
Окципитальная грыжа
Фронтобазиллярные грыжи Фронто-назальные Фронто-этмоидальные (синципитальные) Назоэтмоидальные Назо-орбитальные