Презентация на тему: патофизиология печени

В основе болезни лежит микротромбоваскулит, поражаю-щий сосуды кожи и внутренних органов (капилляры, артерио-лы, венулы); В основе болезни лежит микротромбоваскулит, поражаю-щий сосуды кожи и внутренних органов (капилляры, артерио-лы, венулы); Наиболее часто встречающийся системных васкулит; Болезнь может начаться в любом возрасте. Но чаще всего болеют лица до 16 лет. Частота встречаемости: 13,5 на 100 тыс. детей; Соотношение мальчиков и девочек: 1 : 1.

Полиэтиологичное заболевание; Полиэтиологичное заболевание; Провоцирующие факторы: стреп-тококки, ОРВИ (пик ГВ – холодная пора года), прививки, пищевая и лекарственная аллергия. Эти факторы выступают как антигены, участвующие в формировании ком-плекса АГ-АТ. Из пищевых аллергенов большая роль как аллергенам отводится: цитрусовым, землянике, клубни-ке, шоколаду; Также инициаторами аллергических проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др. продукты.

Валентина Александровна Насонова подчеркивала, что: Валентина Александровна Насонова подчеркивала, что: После пищевой аллергии или интоксикации болезнь дебюти-рует абдоминальной пурпурой. Кроме того абдоминальный синдром может развиться у детей после употребления в пищу апельсинов, на фоне глистной интоксикации и лямблиоза кишечника, а также ОРЗ и кариеса зубов. При кожном и кожно–суставном синдромах могут иметь место аллергизирующие факторы в виде респираторных и стрептококковых инфекций (ОРЗ, ангина, хр. тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов). Почечный сидром во всех случаях дебютирует после острых заболеваний (ОРЗ, ангина), переохлаждение или (и) на фоне хронических очагов в инфекции (тонзиллит, синусит, кариес зубов, холецистит), нередко с исходом в хронический гломерулонефрит. У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

Для ГВ характерна системность поражения кровеносных сосудов. Для ГВ характерна системность поражения кровеносных сосудов. ЦИК и активируемые ими комплименты вызывают васкулит с фибри-ноидным нефрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроцирку-ляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофичес-кими изменениями в очаге поражения, вплоть до некрозов. Повреждённый эндотелий инициирует процесс внутрисосудистого тромбообразования: стенка сосуда после повреждения начинает способствовать адгезии тромбоцитов, высвобождения из них эндогенных факторов агрегации, участвовать в агрегации тромбоцитов и активировать контактную фазу процесса свертывания крови. Фибрин стабилизирующий фактор стенки сосудов способствует образования окончательного фибрина. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией которая преобладает на всех этапах заболевания. Наряду с комплексом АГ–АТ + комплемент, на стенку кровеносных сосудов воздействуют гистамин и гистаминоподобные вещества, которые избыточно накапливаются в крови больных. Важное значение имеет нейрососудистый механизм, способствую-щий развитию микротромбозов.

В процесс вовлекаются микрососуды кожи, суставов, ЖКТ и почек. В процесс вовлекаются микрососуды кожи, суставов, ЖКТ и почек. Кожа. Если при ГВ наблюдаются деструктивные (некротические и язвенные) изменения, то преобладает отек, геморрагическая инфиль-трация и фибриноидные изменения соединительнотканной основы кожи. Все это осложняется гнойной инфекцией. В ЖКТ – тонкий кишечник: на фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные некротические и язвенные изменения. Воспаление и деструкция может перейти на мышечную и серозную оболочку перфорация кишечника к разлитому фиброзно гнойному перитониту. Поражение почек при ГВ может возникнуть в начале, середине и конце заболевания, когда другие признаки ГВ исчезают или исчезли. Прогрессирование почечной патологии как бы ослабляет тяжесть сосудистых изменений в других органах, в ЖКТ и коже. В почках часть капиллярных петель подвергается тромбозу и фибриноидному некро-зу. Может развиться подострый и хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку и азотемию, но чаще всего по исчезновению клинических признаков острого гломерулонефрита клубочки почек приобретают нормальную структуру.

По формам: По формам: кожная и кожно-суставная: простая некротическая с холодовой крапивницей и отеками абдоминальная и кожно-абдоминальная почечная и кожно-почечная (в т.ч. с нефротическим синдромом) смешанная По течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет); острое течение (разрешается в течение 1 месяца); подострое (разрешается до 3-ех месяцев); затяжное (разрешается до 6 месяцев); хроническое.

1. Форма (эволюция) болезни: 1. Форма (эволюция) болезни: а) начальный период; б) улучшение; в) обострение. 2. Клинические формы: а) простая; б) смешанная. 3. Клинические синдромы: а) кожный; б) суставной; в) абдоминальный; г) почечный. 4. Степень тяжести. Легкая: 1) общее состояние – удовлетворительное; 2) необильные высыпания; 3) возможны артралгии. Среднетяжелая: 1) общ. состояние – средней тяжести; 2) обильные высыпания; 3) артралгии, артрит; 4) периодические боли в животе; 5) микрогематурия; 6) небольшая протеинурия (следы белка в моче). Тяжелая: 1) общее состояние – тяжелое; 2) высыпания обильные сливные с элементами некроза; 3) хронические ангионевротические отеки; 4) упорные боли в животе; 5) желудочно кишечное кровотече-ние; 6) макрогематурия; 7) нефротический синдром; 8) ОПН. 5. Характер течения: 1) острое (до 2 месяцев); 2) затяжное (до 6 месяцев); 3) хроническое.

В целом ГВ – это доброкачественное заболевание. Обычно оно заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздо-ровлением в течение 1 – 2 недель от момента его начала. В целом ГВ – это доброкачественное заболевание. Обычно оно заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздо-ровлением в течение 1 – 2 недель от момента его начала. Однако нередко болезнь приобретает рецидивирующий харак-тер, которое в отдельных случаях может привести к развитию тяжелой почечной патологии. Заболевание проявляется «триадой» симптомов: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура); артралгиями и/или артритом (преимущ. крупных суставов); абдоминальным синдромом (отмечается у 2/3 больных). NB! При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Кожный синдром: Кожный синдром: Характерен – васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Вначале на коже появляются эритематозные, иногда зудящие папу-лы, располагающиеся на разгибательных поверхностях голеней, бедер, ягодицах, редко на туловище. Затем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гиперпигментации, сохраняясь длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками. Особенности сыпи при ГВ: симметричность, при пальпации слегка приподнимаются над уровнем кожи, строго отграничены, не исчезают при надавливании. Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы. Суставной синдром: Может возникнуть после кожного, но чаще всего развивается одновременно с ним – кожно-суставной синдром. Наблюдается отек в области крупных суставов (особенно часто – коленных и голеностопных), который сопровождается летучими (не более 3-х дней) болями разной интенсивности (от ломоты до острейших болей);

Абдоминальный синдром: Абдоминальный синдром: М.б. на фоне кожного / кожно-суставного синдрома, но они редко предшествуют им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника / в брюшину, отеком и дискинезией ЖКТ. Характер болей: приступообразные, типа кишечной колики, воз-никают внезапно, локализуются вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах ГВ боли в животе очень сильные и дети мечутся в постели и кричат, принимают вынужденное положение (лежа на боку с поджатыми к животу ногами). Возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. При “чистом” абдоминальном синдроме (без васкулита на коже) – диагностика весьма затруднена. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляют-ся кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а так-же ложными позывами, учащенным стулом или его задержкой. Абдоминальные боли могут повторяться в течении дня, нескольких дней, недели и более.

Внешний осмотр у больных с АС выявляет: бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Внешний осмотр у больных с АС выявляет: бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой.

Почечный синдром: Почечный синдром: Клиника почечного синдрома – это фактически острый гема-турический гломерулонефрит, развившийся на фоне кожно-го, кожно–суставного или других синдромов и обусловленный поражением капилляров клубочков. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдается: микро- и макрогематурия, протенурия, целиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Исход: признаки нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, быстро прогрессируя с исходом в уремию в первые 2 года болезни.

Злокачественный синдром: Злокачественный синдром: Может наблюдаться у детей до 5 лет. В литературе описывается случай молниеносной пурпуры у девочки 2 лет: ГВ развился у нее после употребления в пищу съедобных качественных грибов, спустя 2–3 часа все тело ребенка покрылось геморрагиями красновато–синего цвета, которые очень быстро распространились, покрывая лицо и волосистую часть головы. При поступлении девочка была очень беспокойной начались судороги потеря сознания смерть через 8 часов от начала высыпаний. На вскрытии: обнаружены множественные геморрагические ин-фаркты во всех отделах головного мозга. При злокачественном синдроме с молниеносным течением не бы-вает кровотечений из слизистых, но очень характерны экхимозы на коже, которые с невероятной быстротой появляются и распрост-раняются сначала симметрично на ногах, затем по всему телу, ок-раска их может быть красновато–черной или синей, на коже обра-зуются кровянистые уплотнения, кровянисто–серозные пузыри. Эти высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией, судорогами, т.к. наблюдается поражение сосудов головного мозга, при этом больной может погибнуть в течении нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга.

Анамнез: тщательно выяснить аллергические ситуации накануне болезни – перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение. Важно знать о раннем анамнезе, склонности к аллергии в виде ЭКАК. Анамнез: тщательно выяснить аллергические ситуации накануне болезни – перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение. Важно знать о раннем анамнезе, склонности к аллергии в виде ЭКАК. Осмотр: определение васкулитно–пурпурного типа кровоточивости. При абдоминальном синдроме васкулит может сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами. ОАК: гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. ОАМ: микро- и макрогематурия (реже) и протеинурия. Гемостазиограмма: гиперкоагуляция, вследствие значительного антикоагулянтных свойств, сокращение тромбинового времени, уско-рение нейтрализации (или функциональное не использование) добавленного извне гепарина – толерантности плазмы к гепарину. Наблюдаются начальные признаки коагулопатии потребления, о чем свидетельствует гиперкоагуляция на первой фазе сокращения времени свертывания крови по Ли-Уайту.

Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий % спонтанного фибринолиза, имеется также значительное кровяного сгустка. Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий % спонтанного фибринолиза, имеется также значительное кровяного сгустка. NB! Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляцион-ной фазы ДВС–синдрома. Также необходимо помнить, что ГВ может осложняться ДВС–синдромом. Но ГВ отличается от ДВС–синдрома: мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным / содержанием в плазме фибриногена, нет тромбоцитопении потребления и других проявлений. Для оценки тяжести и варианта течения процесса важно провести следующие исследования: Количественные определение содержания ф-ра Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ (в 1,5–3,0 раза) и степень соответс-твует тяжести и распространенности поражения микрососудов). NB! ф. Виллебранда синтезируется только в эндотелии сосудов. Определение содержания в плазме ЦИК подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом. При ГВ уровень этих комплексов в плазме, как правило, повышен, хотя не выявляется соответствие между степенью этого повышения и тяжестью болезни.

Гиперфибриногенемия, в плазме α2- и γ−глобулинов, а также α1-кислого гликопротеина – отражает остроту и тяжесть болезни. Гиперфибриногенемия, в плазме α2- и γ−глобулинов, а также α1-кислого гликопротеина – отражает остроту и тяжесть болезни. NB! Определения эти очень важны: при очень высоком содержании в плазме белков острой фазы гепаринотерапия становится менее эффективной, т.к. белки связывают большое количество гепарина. Определение в сыворотке криоглобулинов – простой тест, позво-ляющий распознать «криоглобулинемическую форму болезни». Важно путем охлаждения сыворотки, начиная с 37°С, установить, при какой температуре образуется белковый осадок: чем больше содержание криоглобулинов тем при более высокой температуре образуется преципитат (при большом количестве – при 30-40°С, при среднем 20-22°С, при малом только при 4°С). Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентнос-ти плазмы – для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков “острой фазы“. Наиболее значительны эти сдвиги у больных в зоне высыпания, с абдоминальной фазой и при поражении почек.

Наиболее часто встречается у детей, особенно 1-го года жизни (70 %), встречается в 2 раза чаще у мальчиков чем у девочек. Наиболее часто встречается у детей, особенно 1-го года жизни (70 %), встречается в 2 раза чаще у мальчиков чем у девочек. Характерно: острое внезапное начало (во время сна или кормления), ребенок вскрикивает от сильной боли в животе, начинает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться от груди, “сучит ножками”. Боли приступообразные со «светлым» промежутком (на 5-10 мин). После 1-го приступа болей может начаться рвота, а через несколько часов – задержка стула и газов. Прожилки крови в стуле или чистая кровь важный, но поздний симптом. Через 8–12 часов наступает интоксикация организма, обезвоживание с нормальной или t0 тела. Может наступить шокоподобное состояние. Осмотр: язык сухой, обложен, Ps частый, слабого наполнения, дыхание поверх-ностное и шумное. В начале живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Справа от пупка, чаще в области правого подреберья, можно обнаружить опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, малоболез-ненное при пальпации. В поздней стадии болезни – живот вздут, напряженный, резко болезненный при пальпации во всех отделах. Обзорная рентгенография: затемнение в правой полости живота; Ирригоскопия с бариевой кашей / воздухом: видны внедрение одной части кишки в другую, подвздошной в ободочную, инвагинация в толстом кишечнике. На месте инвагината барий встречает препятствие, образует “чаши”, полукруги, “трезубцы”. Лечение: в первые 12 ч. неоперативное (баллон Ричардсона). После – резекция участка кишки.

Острый аппендицит – заболевание, которое нужно исключить во всех случаях болей в животе. В возрасте до 1 года аппендицит встречается редко, возникая чаще у детей 7-14 лет. Острый аппендицит – заболевание, которое нужно исключить во всех случаях болей в животе. В возрасте до 1 года аппендицит встречается редко, возникая чаще у детей 7-14 лет. Как и при инвагинации первым признаком аппендицита является – болевой синдром. Боль возникает постепенно, но м.б. и внезапной, носит постоянный ноющий характер. Важно отметить, что боль интенсивна только в начале заболевания, затем она (из-за гибели нервных рецепторов в аппендиксе). Боль в животе, сначала в эпигастральной области или околопупочной области; нередко она имеет нелокализованный характер (Боли «по всему животу»), через несколько часов боль мигрирует в правую подвздошную область — симптом «перемещения» или симптом Кохера (или Кохера-Волковича). Он может сопровождаться одно – или двукратной рвотой, свидетельствующей о раздражении брюшины. Дети занимают вынужденное положение на спине или правом боку. На левом боку боль усиливается, т. к. слепая кишка вместе с воспаленным отростком провисает в брюшную полость. Подъём температуры до 37—38º С (субфебрильная лихорадка). Триада Murphy – анорексия, рвота, температура). в периферической крови отмечаются гиперлейкоцитоз до 15-20·109/л, нейтрофилез со сдвигом формулы влево.

Симптом Кохера-Волковича - начало болей в эпигастральной зоне и постепенное опусканиее в правую подвздошную область через несколько часов. Симптом Кохера-Волковича - начало болей в эпигастральной зоне и постепенное опусканиее в правую подвздошную область через несколько часов. симптом Бартомье-Михельсона – болезненность при пальпации слепой кишки усиливается в положении больного на левом боку; симптом Воскресенского («рубашки») – врач левой рукой натягивает ру-башку больного за нижний край, во время вдоха больного кончиками паль-цев с умеренным давлением на живот осуществляют быстрое скользящее движение сверху вниз по направлению к правой подвздошной области. В момент окончания движения – отмечается резкое усиление болезненности; симптом Образцова – усиление болезненности при давлении на слепую кишку и одновременном поднимании выпрямленной в коленном суставе правой ноги; симптом Ровзинга – появление / усиление болей в правой подвздошной области при сдавлении сигмовидной кишки и толчкообразном давлении на нисходящий отдел ободочной кишки; симптом Ситковского – возникновение или усиление болей в правой подвздошной области в положении больного на левом боку; симптом Щёткина-Блюмберга – усиление боли при резком отнятии руки, по сравнению с пальпацией; Симптом «отталкивания руки» (детям до 3-ех лет) – отталкивания руки врача при осмотре ребенка в состоянии медикаментозного сна (3% р-р хлоралгидрата). повышенная болезненность в точке McBurney – точка между наружной и средней третью воображаемой линии, соединяющей передне-верхний угол подвздошной кости с пупком;

Начало – внезапное. Больной жалуется на схваткообразные или постоянные боли, локализующиеся в области пупка или справа от него. Боли продолжаются от нескольких часов до 2-3 дней. Начало – внезапное. Больной жалуется на схваткообразные или постоянные боли, локализующиеся в области пупка или справа от него. Боли продолжаются от нескольких часов до 2-3 дней. Температура тела , Ps, появляются икота, тошнота, рвота, понос / запор, иногда – гиперемия зева, лица. Общее состояние – удовлетворительным. Пальпация: могут определяться плотные лимфатические узлы, иногда в виде бугристых образований. При вовлечении в процесс брюшины над воспалёнными лимфоузлами в брыжейке кишечника при аускультации выслушивается шум трения поражённых листков брюшины – симптом „рашпиля". Выявляется болезненность и напряжение мышц в правой подвздошной и паховой областях; симптомы раздражения брюшины м.б. ограниченными или разлитыми. Для мезаденита характерны: симптом Мак-Фаддена – болезненность по краю прямой мышцы живота на 2–4 см ниже пупка; симптом Клейна – перемещение болевой точки справа налево при повороте больного со спины на левый бок; симптом Штернберга – болезненность при пальпации по линии, соединяющей правую подвздошную область с левым подреберьем. Диагноз подтверждают с помощью лапароскопии. Большое диагностическое значение имеют УЗИ органов брюшной полости и КТ.

Двигательный режим. В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим. В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.