Презентация на тему: Неврология ревматических заболеваний в педиатрической практике

Неврология ревматических заболеваний в педиатрической практике. Синдромальная неврология Неврология частных синдромов

Ревматические заболевания Заболевания соединительной ткани, сосудов, суставов воспалительного характера, сопровождающиеся поражением тех органов и систем, которые вовлекаются либо связаны с этими процессами. Эти вторичные поражения и определяют основную часть клиники ревматических поражений.

Эпидемиология У 20% популяции имеются те или иные костно-мышечные/ревматические жалобы Они составляют 10% ежедневной поликлинической обращаемости 66% из них – не старше 65 лет США: гипертоническая болезнь - 20 млн пациентов сахарный диабет - 5 млн Ревматические состояния- 37-50 млн

Распространенность ревматических / костно-мышечных нарушений в США (С. Вест, 1997)

Ювенильные системны болезни соединительной ткани и другие наиболее частые ревматические поражения в детской практике Ювенильные ревматоидный артрит Системная красная волчанка Смешанные синдромы, включая смешанное заболевание соединительной ткани

Классификация ревматических заболеваний (ARA, 1997) Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит Ювенильный артрит Системная красная волчанка Прогрессирующий системный склероз Полимиозит/дерматомиозит Некротизирующие васкулиты и васкулопатии

Классификация ревматических заболеваний Артриты, теносиновиты, бурситы, ассоциированные с инфекционными агентами Первичные Бактериальные Вирусные Грибковые Паразитарные Вторичные (реактивные)

Классификация ревматических заболеваний Метаболические и эндокринные заболевания, ассоциированные с ревматическими состояниями Амилоидоз Недостаточность витамина С Эндокринопатии Сахарный диабет Акромегалия Гипер- гипопаратиреоидизм Гипер- гипотиреоидизм

Классификация ревматических заболеваний Опухоли, ассоциированные с ревматическими состояниями Первичные Метастатические Нейропатические заболевания Сустав Шарко Компрессионные нейропатии Сдавления периферических нервов Радикулопатии Стеноз спинального канала

Ювенильные системны болезни соединительной ткани Ювенильные ревматоидный артрит Системная красная волчанка Смешанные синдромы, включая смешанное заболевание соединительной ткани Реактивный артрит, включая с. Рейтера Воспалительные заболевания кишечника Ревматическая лихорадка Дерматомиозит Склеродермия Васкулиты

Приобретенное хроническое заболевание есть взаимодействие: Множества факторов, определяемых организмом; Факторов внешней среды, и Инфекционных агентов (в ряде случаев) Генетически детерминированный HLA – опосредованный патологический иммунный ответ четырех типов, запускаемый инфекционным фактором и модифицируемый воздействиями среды

Патофизиология поражения нервной системы при ревматических заболеваний Воспаление В ответ на механическое раздражение (травма, кристаллы, прочее) Иммунное Инфекционное (бактерии, вирусы и пр.) Токсическое (азотемия, амилоид, порфирия и пр.) Иммунный ответ Механическая компрессия и/или деструкции

Воспаление Локальное расширение артериол гиперемия + гипертермия (color) Повышение проницаемости посткапиллярных венул отек (tumor) Раздражение медиаторами и давлением нервных рецепторов боль (dolor) – не в приложении к ЦНС Нарушение функции (funcio laesa)

Типы иммунного ответа (Gel and Coombs) Тип I - IgE гиперчувствительность немедленного типа (аллергический ринит) Тип II - повреждение тканей аутоантителами (аутоиммунная гемолитическая анемия, демиелинизация ) Тип III - образование ЦИК (антиген -антитело) (сывороточная болезнь) Тип IV - гиперчувствительность замедленного типа (туберкулиновая проба)

Механические факторы в патогенезе ревматических синдромов Синдромы сдавления: Спинного мозга (стеноз спинального канала) Корешков (вертеброгенные поражения) Периферических нервов (компрессионно-ишемические синдромы) Нарушения биомеханики суставов

Возможные типы поражения ЦНС Избирательное поражение головного мозга (очаговый «энцефалит» - энцефалопатия)

Неврология очагового и диффузно-сливного поражения головного мозга Очаговый дефицит функции Нарушение уровня сознания Менингиальный синдром Эпилептические припадки Фокальные Генерализованные тонико-клонические Миоклонии

Возможные типы поражения ЦНС Избирательное поражение спинного мозга (очаговый «миелит» - миелопатия)

Неврология очагового и диффузно-сливного поражения спинного мозга Проводниковый спинальный синдром Полный Частичный В зависимости от стадии поражения: При диашизе Вялый параплегический синдром, имитирующий полинейропатию, но с острой задержкой мочеиспускания В спастической стадии Типичный спастический параплегический синдром Частичный по типу Броун-Секара

Возможные типы поражения ПНС Избирательное поражение периферических нервов: Мононейропатии Множественные мононейропатии Полинейропатии

Патофизиология мононейропатий Единичная локальная компрессии в туннеле Утолщение соединительно-тканных структур – тендовагиниты Ревматизм соединительной ткани Гиперостоз – остеоартриты, хондрозы, хондромы, артриты, остеомы Артриты всех типов Увеличение объема мышц – миопатии, миозиты Полимиозиты, дерматомиозиты, воспалительные миозиты Инфаркт нерва – аутоиммунная атака на миелин Почти все васкулиты

Патофизиология множественных мононейропатий Системное поражение разноименных нервов в данный момент/ в течение времени рецидивы либо разноименные Все васкулиты Компрессионно - ишемические синдромы Метаболически-эндокринные заболевания Амилоидоз, тирео-паратирео - синдромы и пр. Заболевания соединительной ткани, в т.ч. смешанного типа Миопатии и полимиозиты

Патофизиология полинейропатий Симметричное одноименное поражение нервов (в т.ч. краниальных) Практически всегда как следствие метаболически-эндокринных нарушений Амилоидоз, тирео-паратирео – синдромы, паранеопластические синдромы Может быть проявление ятрогенных синдромов (напр., результат терапии золотом, пеницилламидом и пр., лекарственной волчанки и пр.

Неврология поражения периферической нервной системы Двигательные моно- и полинейропатии Чувствительные моно- и полинейропатии Вегетативные моно- и полинейропатии Смешанные моно- и полинейропатии Превалирование соответствующей модальности – слабость, боль, трофические нарушения и пр. Склонность к рецидивам Быстрое вовлечение аксонов с множественными блоками проводимости

Патофизиология поражения мышц при ревматических заболеваниях Аутоиммунное поражение миофибрилл Полимиозиты - дерматомиозиты всех типов Тендовагиниты при коллагеновых синдромах, приводящие к вторичному фокальному миозиту Ревматоидный артрит

Неврология поражения мышц при ревматических заболеваниях Проксимальная поясная слабость Вставание «лесенкой» «Вислая» голова Дыхательная недостаточность Слабость постоянна и не варьирует в течение дня

Неврология частных синдромов Ревматические синдромы с закономерными поражениями нервной системы

Васкулит Васкулит

Классификация васкулитов Крупные сосуды Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит Поражения аорты: Серонегативная спондилопатия Болезнь Бехчета Средние сосуды Узелковый периартериит Болезнь Кавасаки Мелкие сосуды Гиперергический васкулит Гранулематоз Вегенера Васкулит Черджа-Страусса

Клиническая классификация Системные некротические васкулиты Классический УП Васкулит Черджа-Страусса Гиперергические васкулиты Вызванные экзогенными причинами Сывороточная болезнь Васкулиты на фоне инфекций Пурпура Шенлейн-Геноха Васкулиты на фоне опухолей Гигантоклеточный артериит (ВА, Такаясу)

Типичные клинические проявления васкулитов Нет единой клинической картины Мультисистемное поражение Лихорадка неясной этиологии Симптомы ишемии (особенно у молодых) Множественная мононейропатия Полинейропатия Миопатия ненаследственного генезе Подозрительные кожные элементы (сетчатое леведо, подкожные узелки, петехии и пр.)

Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Пурпура Шенлейн-Геноха Системная форма ювенильного ревматоидного артрита 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) Модифицированные критерии диагностики Джонса Основные критерии: Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки Второстепенные критерии: артралгии, лихорадка, лабораторные тесты

Ревматическая хорея Диагноз ОРЛ может быть поставлен без полного соответствия критериям Джонса в случае, когда единственным проявлением ревматической лихорадки является хорея, даже развившаяся спустя много месяцев после перенесенного стрептококкового фарингита

Ревматическая хорея («малая хорея» Сиденгама) Патогенез неизвестен Поражение самолимитируется Восстановление нарушенных функций полное, резидуального гиперкинеза нет Рецидив хореи возможен в виде хореи беременности

Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Пурпура Шенлейн-Геноха Системная форма ювенильного ревматоидного артрита 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера

Эпидемиология ювенильной СКВ Из числа всех больных СКВ заболели в детском возрасте 15% Начало болезни – в подростковом возрасте, дети до 5 лет болеют крайне редко – 1% До 10-летнего возраста соотношение Ж/М одинаковое, после 10 лет – 10 : 1 В 10% случаев СКВ имеется у родственников

Системная красная волчанка Критерии диагностики СКВ (4 из 11-и) Высыпания на скулах и щеках Дискоидные высыпания Фотосенсибилизация Изъязвления в полости рта Артрит Серозит (плеврит, перикардит) Поражение почек Неврологические нарушения

У больных с поражением ЦНС при СКВ обнаруживаются 3 типа аутоантител: При очаговых неврологических расстройствах - антифосфолипидные антитела При диффузном поражении ЦНС - антитела к клеткам мозговой ткани в СМЖ При психических расстройствах (тяжелой депрессии и психозах) - антитела к рибосомальному белку Р

Причины поражения ЦНС при СКВ Диффузные расстройства: аутоантитела к клеткам нервной ткани и к их медиаторам ( концентрации IgG и олигоклониальных цепей Ig) Очаговые расстройства: окклюзия сосудов с ишемией. Высокий титр антифосфолипидных антител также способствует тромбообразованию. Реже встречаются васкулиты

Поражения ЦНС при СКВ («нейропсихическая форма СКВ») I. Диффузные поражения Головная боль Генерализованные тонико-клонические припадки Асептический менингит Психические расстройства (психозы и тяжелые депрессии)

Поражения ЦНС при СКВ («нейропсихическая форма СКВ») II. Очаговые поражения Синдромы нарушения мозгового кровообращения Парциальные эпилептические припадки Парциальные энцефалиты (?) Хорея Поперечный миелит

Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Системная форма ювенильного ревматоидного артрита Пурпура Шенлейн-Геноха 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера

Лекарственная волчанка (ЛВ) Препараты, способные вызвать в крови появление антинуклеарных АТ и проявления лекарственной волчанки (I и II ряд)

СКВ ЛВ Неврологические осложнения: СКВ – 2/3 больных, ЛВ – 10 -15% Лихорадка, боли в мышцах, артралгии – СКВ < ЛВ Положительный тест АНА в обоих случаях в 95%

Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Системная форма ювенильного ревматоидного артрита Пурпура Шенлейн-Геноха 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера

Ревматоидный артрит Диагностические критерии Утренняя скованность в суставах и вокруг них не менее 1 ч. до макс. улучшения состояния Отечность по меньшей мера в 3 суставных зонах Отечность по меньшей мере в одной из суставных зон (фаланговые - лучезапястные) Симметричность артрита Подкожные узелки РФ в сыворотке крови Изменения Rh - кистей и лучезапястных суставов

Неврология ревматоидного артрита Поражения суставов шейного отдела позвоночника при РА (у 30-50%) Суставы любого уровня, но чаще С I -II Артриты межпозвонковых суставов приводят к нестабильности этого отдела позвоночника (осторожность при интубации!)

Поражения на уровне С I- II (атланто-осевой сустав) (20-40% больных) Передний подвывих в атланто-осевом суставе Вертикальный подвывих в атланто-осевом суставе (сдавление зубовидным отростком ствола мозга (5% случаев) Латеральный подвывих Задний подвывих

Подвывихи нижележащих шейных позвонков (10-20% больных) Поражение по типу «лестницы» (уровни СII – IV) Эрозии замыкающих пластинок позвонков, ревматоидный дисцит

Системная склеродермия Критерии диагностики: Главный критерий Склеротическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов Малые критерии Склеродактилия Рубчики на дистальных фалангах пальцев Двухсторонний базальный фиброз легких

Поражение органов и систем при склеродермии Феномен Рейно 85% 95% Тендовагиниты 65% 5% Миопатия 20% 10% Нарушения моторики пищевода 10% 5% Нарушения Моторики тонкого и Толстого кишечника 10% 5%

3 типа поражения мышц при системной склеродермии Доброкачественная миопатия невоспалительного генеза. Гистология – N. Умеренная слабость проксимальных мышц Интерстициальный фиброз и атрофия мышц. Умеренные воспалительные инфильтрации. «Пластическая» слабость мышц. КФК повышена умеренно. Миопатия воспалительного генеза. КФК как при полимиозите. В этом случае не исключается «перекрестный» синдром (ПМ/ДМ + СС)

Воспалительные заболевания мышечной ткани (по Bohan and Peter) Дерматомиозит взрослых ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью Детский дерматомиозит (реже ПМ) ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани

Ювенильный дерматомиозит ЮДМ – миозит с характерными кожными высыпаниями и васкулитом Мышечная слабость, особенно проксимально – поясная Проба Говера положительна Свисание головы Веки и лицо отечны, характерный лиловый «гелиотропный» оттенок Васкулит – причина церебрального синдрома

Макулопапулярная локализованная эритема

Гелиотропная сыпь

Гелиотропная сыпь

Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий Нервно-мышечные заболевания Мышечные дистрофии (Дюшена) Синаптические нарушения (миастения, синдром Ламберта-Итона) Денервационные заболевания (БАС) Эндокринопатии Гипо- и гипертиреоз Акромегалия Гипо- и гиперкортицизм

Диагностические критерии ПМ/ДМ Мышечная слабость проксимальных мышц (поясная слабость) Повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназы, ЛДГ), миоглобинемия, миоглобинурия ЭМГ – полифазные ПД ДЕ с низкой амплитудой и короткой длительностью Биопсия мышц Типичные высыпания на коже при ДМ («гелиотропная» с лиловым оттенком на висках, скулах и др.)

Миопатии Соблюдается строгое наследование: Миопатия Дюшена сцепленная с Х-хромосомой. Поясно-конечностная аутосомно-рецессивный или доминантный Плече-лопаточно-лицевая аутосомно-доминантный Миотоническая дистрофия аутосомно-доминантный Перонеальная мышечная дистрофия аутосомно-доминантный

При миопатиях повышается активность: Креатинфосфокиназы (КФК) Альдолазы Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) Аспрататаминотрансферазы (АсАТ)

Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий Инфекционные миозиты Бактериальные (стафилококки, стрептококки, бореллии) Вирусные (ВИЧ, аденовирус, вирус гриппа) Паразитарные (токсоплазма, трихинелла, тении) Метаболические миопатии Митохондриальные миопатии Болезни накопления гликогена и нарушения жирового обмена

Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий Другие патологические состояния Прочие ревматические заболевания Карциноматозная нейромиопатия Острый рабдомиолиз Мальабсорбции Саркоидоз Электролитные расстройства

Кардинальные симптомы ПМ/ДМ Двигательные нарушения Постепенное (3-6 мес.) нарастание поясной слабости Общие симптомы Слабость, субфебриллитет, похудание Артралгии/артриты (20-70%) Дыхательная система Интерстициальное поражение легких (5-10%), слабость дыхательных мышц Сосуды Васкулит, леведо, феномен Рейно

Лабораторные тесты при ПМ/ДМ Повышение активности мышечных ферментов Повышение СОЭ (у 50% больных) Аутоантитела, специфичные для миозита Аутоантитела, неспецифичные для миозита

Антифосфолипидный синдром Критерии диагностики: Повышенная концентрация антифосфолипидных антител (аФЛ) и одно из следующих: Тромбозы Привычные выкидыши Тромбоцитопения Levedo reticularis

Основные причины аФЛ синдрома Лекарственные препараты Фенотиазины, хлорпромазин,фенитоин, хинидин, прокаинамид Аутоиммунные заболевания Инфекционные заболевания Злокачественные опухоли

Неврология антифосфолипидного синдрома Тромбозы венозные и артериальные Тромбозы глубоких вен (мозг, легкие, сетчатка пр.). Рецидивирование тромбозов, как правило (80%) в том же русле. Субарахноидальные кровоизлияния Редко. Чаще это результат гепаринизации

Относительный и абсолютный риск развития первого инсульта

Ревматическая полимиалгия (РПМ) SECRET S - Stiffness and pain – скованность и боль E – Elderly individuals - пожилые C – Constitutional symptoms – общие конституциональные симптомы у кавказоидов R – Arthritis (rheumatism) - артрит E – Elevated sedimentation rate - СОЭ T – Temporal arteritis – височный артериит

Диагностические критерии РПМ Возраст > 50 лет; Двухстороннее поражение 2 из 3 областей (шея, плечевой или тазовый пояс) как минимум в течение 1 мес; СОЭ > 40 мм/час Исключение других заболеваний (кроме височного артериита)

Эпидемиология РПМ Заболеваемость - 53,7 на 100.000 населения в США Распространенность – 500 случаев на 100.000 старше 50 лет Гетеборг – ежегодная заболеваемость 28,6 на 100.000 населения

Основная клиника РПМ Скованность и боли в шее и поясная Ограничение подвижности Скованность и боли нарастают постепенно Иногда – мышечная слабость Данные врачебного осмотра не соответствуют жалобам (слабость, депрессия) Субфебрильная t чаще при одновременном височном артериит

Неврология РПМ Болезненность и гипотрофии мышц (поясная, но иногда – височных) Атрофия бездействия (из-за боли и синовитов) Карпо-танальный туннельный синдром Тромбоз зрительной артерии при ВА - слепота

РПМ Височный артериит РПМ наблюдается у 40-60% больных с ВА И наоборот, ВА может развиваться 50% у больных с РПМ

Гигантоклеточный артериит (ГКА) Синонимы: краниальный артериит, височный артериит, болезнь Хортона Преимущественно у пациентов > 50 лет; у лиц старше 80 лет - в 10 раз чаще, чем у 50-60-летних 4 основных клинических варианта: Краниальный синдром Ревматическая полимиалгия Сочетание 1 и 2 вариантов Лихорадка и общие симптомы без конкретных клинических признаков

Краниальный синдром при ВА Головная боль в висках Болезненность при пальпации кожи «Перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка Потеря зрения

Неврологические осложнения ГКА Краниальный синдром Поражение внутренних сонных и позвоночных артерий Инсульты Эпилептические припадки Головокружение и пр. Поражение a. ophlamica Слепота Внутричерепные артерии не вовлекаются в процесс (нет эластичной мембраны)

Артериит Такаясу Син. Болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты. I стадия: снижения пульса нет, общие жалобы, t, боли в суставах, похудание II стадия: боли по ходу сосудов и болезненность при пальпации (воспаление сосудистой стенки) III стадия: возникают фиброзные изменения ишемия шумы на сосудами

Клиника АТ Стенотические шумы 80% Ослабление пульса 60% Асимметрия АД 50% Головная боль 40% Головокружение 30% Клиника развивается вследствие стеноза аорты и ее ветвей (дуга и абдоминальный отдел) Сосуды рук и дуги аорты >, чем подвздошные

Васкулиты среднего калибра Узелковый периартериит Аллергический ангиит Ангиит Черджа-Страусса Облитерирующий тромбангиит Гранулематоз Вегенера

Узелковый периартериит

Болезнь Бехчета Диагностические критерии: Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит Рецидивирующие язвы половых органов Поражения глаз (передний и задний увеит, васкулит сетчатки) Поражения кожи (узловатая эритема, угреподобные узелки у человека, не получавшего ГКС) Положительная патергическая реакция

Клинические проявления болезни Бехчета Афтозное поражение рта 93 - 100% Язвы на наружных половых органах 69 - 100% Симптомы поражения глаз - 79% Артрит 30 – 50% Поражения кожи 35 - 65% Поражения ЦНС 10 - 30% Окклюзии/аневризмы крупных сосудов 10 – 37%

Неврологические Проявления Болезни Бехчета Головная боль 52% Менингоэнцефалит 28% Краниальные парезы 16% Эпилептические припадки 13% Атаксия Псевдобульбарные параличи Экстрапирамидные симптомы

Серонегативные спондилоартропатии Анкилозирующий спондилит Артриты при болезнях кишечника Синдром Рейтера и реактивные артриты Артрит при псориазе и других болезнях кожи

Анкилозирующий спондилит (б. Штрюмпеля) Начало в юношеском –раннем взрослом периодах М > Ж (3 :1) Боли в спине со скованностью Типичные отличия воспалительной боли от механической Болезненность крестцово-подвздошных суставов, ограничение подвижности позвоночника

Воспалительная боль механическая боль

«Внескелетные» проявления АС Неврологические Подвывих атлантоаксиальном сочленении Синдром конского хвоста Окулярные Передний увеит Дисцит или спондилодисцит

Остеоартрит Медленно прогрессирующее повреждение суставного хряща и подлежащей костной ткани. Общих симптомов нет, признаки воспаления незначительны. Остеоартроз Остеохондроз Гипертрофический артрит Болезнь дегенерации межпозвонковых дисков

Ревматические заболевания с поражением шеи

Системные жалобы, указывающие на заболевание соединительной ткани Лихорадка Похудание Анемия Лейкопения Алопеция Сыпь Узелки

Синдромологический подход к ревматическим заболеваниям Принципы топологии и дифференциальной диагностики

Системные причины слабости и утомляемости Болезни сердца и легких Анемия Хронические инфекции Гипотиреоз Гипертиреоз

Симптомы, указывающие на заболевание соединительной ткани СОЕДИНИТЕЛЬНО-ТКАННЫЙ ТРОПИЗМ Мукозит Серозит Кардит Нефрит Колит Уретрит Миалгии Миопатии

Лабораторные, визуализационные и прочие исследования Клиническая оценка «остроты» фазы воспалительного процесса Аутоиммунного характера воспаления Rh методы Артрография, КТ, МРТ Биопсия (синовиальной оболочки, мышц) ЭМГ и ЭМНГ

Клиническая оценка «острой фазы» воспалительного процесса СОЭ Содержание С-реактивного белка Исследования не являются специфическими, но полезны при наблюдении за активностью РА, гигантоклеточного артериита, ревматической полимиалгии и иных васкулитов

Скорость оседания эритроцитов Значительно повышенная СОЭ (> 100 мм/ч) Бактериальная инфекция (35%) Болезни соединительной ткани: гигантоклеточный артериит, ревматическая полимиалгия, СКВ, прочие васкулиты (25%) Опухоли: лимфомы, миеломная болезнь, прочие (15%) Другие причины (22%) Причина неизвестна (3%)

Скорость оседания эритроцитов Значительно пониженная СОЭ (0 мм/ч) Афибриногенемия (дисфибриногенемия) Агаммаглобулинемия Крайняя степень полицитемии (гематокрит > 65%) Повышенная вязкость плазмы

С – реактивный белок Нормальная концентрация < 0,08 мг/дл Бактериальная инфекция или системный васкулит > 8-10 мг/дл Повышение концентрации СРБ отмечается в течение первых 4-х часов от момента тканевого повреждения и достигает макс. через 24-72 ч.

Оценка аутоиммунного характера воспаления Определение антинуклеарных антител (АНА) Скриннинговый тест, не используется для диагностики неясных случаев Обнаружение LE-клеток Низкая чувствительность в обнаружении АНА Методы флюоресцентного обнаружения АНА Определение ревматоидного фактора (РФ) Аутоантитело к Ig компонентам. Титр 1:160 положителен

Положительные тесты АНА

Ревматоидный фактор Результат хронической иммунной стимуляции: ревматической РА - 80-85% СКВ - 15-30% Склеродермия - 20-30% Полимиозит - 5-10% не ревматической Новообразования Инфекции (хр. бактериальные, мононуклеоз, СПИД, туберкулез)

Неврология ревматических заболеваниях Поражения головного мозга Поражения спинного мозга Поражения периферического нерва Поражения мышц Миопатии Миозиты Поражения нервно-мышечных синапсов Миастенические синдромы

Патогенез поражения ЦНС Васкулиты ишемия инфаркты Интрацеребральные кровоизлияния Гранулематоз Оболочечный С «масс» – эффектом Энцефалопатия неясного генеза (напр., при СКВ) Вторичная (уремия и пр.) Гипертензия Терапевтические воздействия Прямое воздействия препаратов Оппортунистические инфекции и поражения (паповавирус мультифокальная лейкоэнцефалопатия)

Церебральные ишемические инфаркты Закономерны для всех васкулитов, но особенно часто при УП, реже – при СКВ Височный артериит – часто вовлечение ВБС, особенно часто - амаврозис фугакс

Интракраниальные кровоизлияния Как внутримозговые кровоизлияния, так и САК Чаще – как результат вторичной артериальной гипертензии Реже – результат васкулита или терапии (гипокоагуляция, гипоаггрегация, плазмаферез, иммунодепрессия и пр.)

Диффузные энцефалопатии У 50% больных с диффузными соединительно-тканными синдромами вследствие васкулита возникают : Нарушения сознания (угнетение, возбуждение) вплоть до комы Зрительные галлюцинации Дифференциация с токсическими психозами и шизофренией

Эпилептические припадки Могут быть как парциальные, так и генерализованные При УП – у 10% больных При СКВ – у 15%

Головная боль Острая ГБ кровоизлияние Инфекция (первичная, вторичная на иммунносупрессии) Хроническая ГБ У 90% больных с ВА – односторонняя, в области виска, часто с тошнотой, нарушением зрения)

Головная боль У больных с РА – как результат атлантоаксиального и цервикального подвывиха Боль в шее или в затылке Боль может быть в ретробульбарной или височно-лобной зонах У больных с васкулитами ГБ, совпадающая с нарушениями сознания, указывает на церебральный васкулит Психогенная ГБ (вторичная депрессия)

Гиперкинезы Хорея Гемихорея Гемибаллизм В 21% случаев указывает на СКВ, 80% случаев – у женщин. У мужчин хорея развивается только в возрасте до 20 лет. Большинство случаев хореи лимитируются в течении 3 мес. Диф. Диагностика – хорея Сиденгама, Гентингтона, гипертиреоидизм, хорея беременных, прием нейролептиков

Поражения спинного мозга Механическое сдавление (РА) Миелопатии Радикулопатии Вторичные инфаркты при васкулитах (СКВ – до 4%) Миелопатии при васкулитах часто сочетаются с оптическими невритами, краниальными нейропатиями и компрессионно-ишемическими нейропатиями

Поражения периферической нервной системы при РЗ Передние и задние рога спинного мозга – спинномозговой ганглий – корешки – сплетения – периферический нерв. Мышцы – синапсы Дифференциальная диагностика нейропатии и миопатии критически важна для различия между уровнями поражения. Слабость – утомляемость Слабость при миопатии проксимальная нейропатии – дистальная Чувствительные расстройства характерны для нейропатии Рефлексы при миопатии долго сохранны КФК повышен при миопатии ЭМНГ

Синдромы поражения ПНР 4 типа поражения Мононейропатии Множественные мононейропатии Краниальные мононейропатии Компрессионно-ишемические нейропатии Полинейропатии

Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) Поражения спинного мозга Синдром БАС (стеноз спинального канала) Поперечный миелит Васкулит Болезни соединительной ткани

Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) Корешки спинного мозга Грыжа диска Спондилез шейного отдела Спондилез поясничного отдела Спондилолистез Унковертебральные артрозы и артриты

Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) Периферические нервы Васкулит СГБ Болезни соединительной ткани Компрессия нерва Амилоидоз

Дифф. диагностические признаки боли Патология только спинного мозга Боли обычно нет, но могут быть болезненные спазмы сгибателей Компрессия корешков Интенсивная боль с зоне иннервации Поражение периферического нерва Онемение, покалывание, парестезии и пр. Основное проявление – слабость, а не боль Поражение синапса Боли нет

Воспалительная боль механическая боль

Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) Мышцы Полимиозит Гипотиреоз Гипертиреоз Мышечные дистрофии Использование ГКС Васкулит Болезни соединительной ткани

Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения) Нервно-мышечный синапс Миастения Синдром Ламберта-Итона Следствия терапии (пеницилламин, плазмаферез, лучевая терапия)

Утомляемость и слабость Утомляемость – нарастающая слабость мышц при их повторной нагрузке и восстановление силы после отдыха Миастения Миопатия Астения Слабость – постоянная слабость с углублением ее по мере нагрузки без быстрого восстановления Все парезы

Миопатии Строгое наследование: Миопатия Дюшена сцепленная с Х-хр. Поясно-конечностная аутосомно-рецессивный или доминантный Плече-лопаточно-лицевая аутосомно-доминантный Миотоническая дистрофия аутосомно-доминантный Перонеальная мышечная дистрофия аутосомно-доминантный

При миопатиях повышается активность: Креатинфосфокиназы (КФК) Альдолазы Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) Аспрататаминотрансферазы (АсАТ)

Причины повышения КФК Внутримышечные инъекции Травмы мышц и синдромы сдавления Состояния после интенсивных мышечных нагрузок Инфаркт миокарда Интенсивный тонико-клонический припадок (вплоть до олигурии)

Радикулопатии и поражения конского хвоста Анкилозирующий спондилит- через 17-53 г от начала, когда активность процесса низка Ревматоидный артрит – в острой фазе.

Мононейропатии и множественные мононейропатии Двигательные нервы – слабость Чувствительные – глубокая боль, неприятные дизестезии, потеря чувствительности Наиболее характерны для соединительно-тканных синдромов с вовлечением малых и средних артерий. 30-40% с УП имеют множественные мононейропатии. 75% с УП на аутопсии имеют васкулиты vasa nervorum, у 100% с нейропатиями они есть. Демиелинизация играет большую роль в мононейропатиях, и поэтому клиника соответствует канонам демиелинизации

Краниальные нейропатии Как одно-, так и двухсторонние Гранулематоз Вегенера – у 12% поражения II, III, IV и VI очень часты. Реже вовлекаются V, VII VIII. Частое сочетание офтальмоплегии с экзофтальмом в связи с гранулематозом орбиты. Височный артериит: ишемическая нейропатия зрительного нерва, офтальмопарезы у 50%. СКВ, склеродермия: нейропатия тройничного нерва

Характерные полинейропатии при системных заболеваниях

Неврологические проявления некоторых ревматических заболеваний