Презентация на тему: Мальформация Киари

Пак О.И., Ульяшин Д.Е.., Блохов А.В.Отделение детской хирургииКраевой клинический центр охраны материнства и детства,г. Владивосток (главный врач - д.м.н., профессор Антоненко Ф.Ф.).МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2.

Мальформация Киари-1- этопервичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого затылочного отверстия. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .

Средний возраст клинического проявления -41 год (пределы-12-70 лет).Основные жалобы:- боль в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.

Клиническая картина представлена 3 группами симптомов:1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии: атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная головная боль;2.Синдром центрального поражения спинного мозга:диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром)3.Мозжечковый синдром: атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

ДИАГНОСТИКА:методом выбора является МРТ:-вклинение миндалин мозжечканиже большого затылочного отверстия на 5 мм и более; -сирингомиелия (в 20-30% случаев);-вентральная компрессия ствола мозга;

МРТ больного с Киари -1

ЛЕЧЕНИЕ:1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки).2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1:-УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ;-ЛИКВОРЕЯ;-ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА;-ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2-это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка и продолговатого мозга.Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.

Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер:Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия.Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.

Диагностика и лечение такие же как при типе 1.Осложнения после операций:-остановка дыхания-менингит/вентрикулит-аспирация

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3- это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко.Обычно не совместим с жизнью.

Мальформация Киари-4-это гипоплазия мозжечка без его вклинения.