PPt4Web Хостинг презентаций

Главная / Медицина / Лейкодистрофии
X Код для использования на сайте:

Скопируйте этот код и вставьте его на свой сайт

X

Чтобы скачать данную презентацию, порекомендуйте, пожалуйста, её своим друзьям в любой соц. сети.

После чего скачивание начнётся автоматически!

Кнопки:

Презентация на тему: Лейкодистрофии


Скачать эту презентацию

Презентация на тему: Лейкодистрофии


Скачать эту презентацию



№ слайда 1 Выполнил Гильманов М.и., 404гр.Лейкодистрофии
Описание слайда:

Выполнил Гильманов М.и., 404гр.Лейкодистрофии

№ слайда 2 Определение Лейкодистрофия - (греч. leukos белый + дистрофия) — группа наследств
Описание слайда:

Определение Лейкодистрофия - (греч. leukos белый + дистрофия) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга.

№ слайда 3 Классификация лейкодистрофий АдренолейкодистрофияМетахроматическая лейкодистрофи
Описание слайда:

Классификация лейкодистрофий АдренолейкодистрофияМетахроматическая лейкодистрофияГлобоидноклеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе)Болезнь КанаванБолезнь Пелицеуса-МерцбахераБолезнь Александера

№ слайда 4 Адренолейкодистрофия Нарушение бета-окисления жирных кислот в пероксисомах, кото
Описание слайда:

Адренолейкодистрофия Нарушение бета-окисления жирных кислот в пероксисомах, которое ведет к накоплению длинноцепочечных ЖК в тканях всего тела. Наиболее тяжело поражаются ЦНС, кора надпочечников и клетки Лейдига. АЛД является Х-сцепленным заболеванием и поэтому встречается только у мальчиков. Но у девочек могут проявляться отдельные симптомы. Пусковой механизм – мутация в гене белка-переносчика мембраны пероксисом. Частота развития заболевания находится в пределах 1:50000-1:20000.

№ слайда 5 МРТ
Описание слайда:

МРТ

№ слайда 6 Клиническая картина и диагностика АЛД Клиническая картина при АЛД сложна для диа
Описание слайда:

Клиническая картина и диагностика АЛД Клиническая картина при АЛД сложна для диагностики, так как данная патология может проявляться очень различно. Описано 6 разных фенотипов у мужчин и 5 у женщин. Начальные симптомы у мальчиков, пораженных церебральной формой: эмоциональная нестабильность, гиперактивность и агрессивное поведение. В более позднем возрасте наблюдаются следующие симптомы: парапарез, мышечная слабость и сексуальная дисфункция. У всех пациентов будет наблюдаться надпочечниковая недостаточность, которая часто является первым симптомом. Диагностика основывается на определении уровня длинноцепочечных ЖК в плазме крови. Важное значение для ранней диагностики имеет выявление надпочечниковой недостаточности в раннем возрасте. В поздней диагностике используется метод МРТ.

№ слайда 7 Лечение АЛД Диетотерапия: ограничение потребления продуктов, содержащих насыщенн
Описание слайда:

Лечение АЛД Диетотерапия: ограничение потребления продуктов, содержащих насыщенные ЖК, прием препаратов ненасыщенных ЖК (масло Лоренцо).Трансплантация аллогенного клеточного ростка костного мозга. Только на ранней стадии заболевания.Лечение недостаточности надпочечников: гормонотерапия.

№ слайда 8 Метахроматическая лейкодистрофия МЛД развивается из-за недостаточности арилсульф
Описание слайда:

Метахроматическая лейкодистрофия МЛД развивается из-за недостаточности арилсульфатазы А2. Без этого фермента сульфатиды накапливаются во многих тканях организма, вызывая разрушение миелина. Токсический эффект обеспечивают лизосульфатиды. Частота встречаемости: 1:160000-1:40000

№ слайда 9 Диагностика МЛД Сульфатиды обнаруживают в нервных клетках, сетчатке глаза, шванн
Описание слайда:

Диагностика МЛД Сульфатиды обнаруживают в нервных клетках, сетчатке глаза, шванновской оболочке нервных волокон, в канальцах почек. Начинается в возрасте 1-3 лет, когда появляется мышечная гипотония со снижением рефлексов, вальгусное положение стоп, неустойчивая походка, атактический синдром, нистагм. Дети перестают говорить. В спинномозговой жидкости умеренная белковоклеточная диссоциация. Затем присоединяются судороги, атрофия зрительных нервов, мышечная гипотония сменяется гипертонией. Исследование скорости проведения по нервам и биопсия кожных нервов показывают, что при метахроматической лейкодистрофии в процесс вовлекается периферическая нервная система. В конечной фазе болезни отмечаются гипертермия, бульбарные нарушения, тетраплегия, децеребрационная ригидность. Смерть наступает в возрасте 3-7 лет от интеркуррентных заболеваний. Важнейшим диагностическим критерием служит снижение или отсутствие активности сульфатазы в моче (окрашивание мочи голубым толуидином дает золотисто-коричневый цвет).

№ слайда 10 Глобоидноклеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе) Редкое нарушение, которое пор
Описание слайда:

Глобоидноклеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе) Редкое нарушение, которое поражает миелиновую оболочку нерва и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота встречаемости примерно 1:100000. Этиология заболевания связана с мутацией в гене, который кодирует фермент галактоцереброзидазу и находится в 14 хромосоме. Первые симптомы появляются в возрасте 3-6 месяцев: раздражительность, гипертермия, рвота, замедление психического и физического развития, мышечная слабость, глухота, атрофия зрительного нерва, слепота, параличи. Если болезнь впервые проявилась в более позднем возрасте, то ее течение будет более медленным. Диагностика основана на обнаружении специфических (глобоидных) клеток.

№ слайда 11 Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера Характеризуется формированием островков интактного
Описание слайда:

Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера Характеризуется формированием островков интактного миелина в областях с тяжелой демиелинизацией ("леопардов кожа"). Болезнь начинается в первые месяцы жизни и характеризуется горизонтальным нистагмом, дрожанием головы, пирамидными, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Психические нарушения умеренны. Максимальное развитие всех симптомов происходит в первые годы жизни, а затем остается постоянным. Больные могут доживать до третьего десятилетия, умирая от интеркуррентных заболеваний.

№ слайда 12 Болезнь Канаван Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поврежденный ген нах
Описание слайда:

Болезнь Канаван Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поврежденный ген находится в 17 хромосоме и кодирует фермент аспартоацилазу. В результате накапливается N-ацетиласпартат, который и оказывает повреждающее действие на миелин. Симптомы: замедление психического развития, потеря ранее приобретенных навыков, мышечная дистония, мегалоцефалия, параличи, слепота. Смерть наступает обычно в возрасте около 4 лет, редко больные живут больше 10 лет.

№ слайда 13 Мозг четырехлетнего мальчика с болезнью Александера. Видна перивентрикулярная де
Описание слайда:

Мозг четырехлетнего мальчика с болезнью Александера. Видна перивентрикулярная демиелинизация (коричневое обесцвечивание вокруг желудочков).

№ слайда 14 Болезнь Александера Развивается в связи с мутацией в гене, который кодирует глиа
Описание слайда:

Болезнь Александера Развивается в связи с мутацией в гене, который кодирует глиальный фибриллярный кислотный протеин и находится в 17 хромосоме. Разрушение белого вещества сопровождается образованием эозинофильных фиброзных депозитов. Наиболее Эффективный метод диагностики – МРТ.

№ слайда 15 Лечение лейкодистрофий Проводят путем воздействия на липидный обмен:1. введение
Описание слайда:

Лечение лейкодистрофий Проводят путем воздействия на липидный обмен:1. введение недостающих факторов - переливание крови, плазмы, введение тканевых экстрактов, ферментных препаратов, витаминов;2. введение препаратов, блокирующих процессы синтеза; антагонистов фолиевой кислоты и цитостатических средств - аминоптерина, метотрексата, алкилирующих агентов - ТиоТЭФ и др.;3. применение препаратов, влияющих на обменные процессы (гормоны щитовидной железы, АКТГ), никотиновой кислоты, ненасыщенных жирных кислот.

Скачать эту презентацию


Презентации по предмету
Презентации из категории
Лучшее на fresher.ru