Презентация на тему: Гемолитическая анемия
Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом) от греческого haima – кровь, lysis -разрушение Группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся с синдромом гемолиза - ускоренное разрушение эритроцитов. При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка. В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.
Общие сведения о процессе гемолиза
Катаболизм гемоглобина при внутриклеточном гемолизе
Катаболизм гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе
Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Классификация гемолитических анемий Наследственные: связанные с нарушением мембраны связанные с нарушением активности ферментов связанные с нарушением структуры глобинов Приобретенные: связанные с наличием антител связанные с механическим повреждением ЭР связанные с химическим повреждением ЭР связанные с недостатком витаминов связанные с разрушением внутриклеточными паразитами По скорости: Острая: минуты – часы Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)
Общие диагностические критерии гемолитических анемий 1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю. 2. Нормохромная анемия (исключения - гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) . 3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови. 4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов). 5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%). 6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина. 7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином). 8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина.. 9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе). 10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе). 11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом). 12. Увеличение железа в сыворотке крови.
Эритропатии – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов
Эритропатии
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)
Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия.
Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
Иммунные гемолитические анемии 1. Изо- или аллоиммунные а/т против а/г эритроцитов - гемолитическая болезнь новорожденных посттрансфузионные 2. Трансиммунные а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду 3. Гетероиммунные (гаптеновые) фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус 4. Аутоиммунные а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.
Иммунные гемолитические анемии 1. Изо- или аллоиммунные а/т против а/г эритроцитов - гемолитическая болезнь новорожденных посттрансфузионные 2. Трансиммунные а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду 3. Гетероиммунные (гаптеновые) фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус 4. Аутоиммунные а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия Идиопатическая (без видимой причины) Симптоматическая – вторичная (гемобластозы, миелома, СКВ, солидные опухоли)
Иммунные гемолитические анемии 4 серологических вида: 1. с неполными тепловыми агглютининами 2. с тепловыми гемолизинами 3. с полными холодовыми агглютининами 4. с двухфазными гемолизинами
Аутоиммунная гемолитическая анемия АИГА с неполными тепловыми агглютининами АИГА с тепловыми гемолизинами АИГА с холодовыми агглютининами Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)
Лечение Медикаментозная терапия: глюкокартиеоиды(преднизолон сут.доза 60-80 мг),цитостатики Иммунодепрессанты(метотрексат,циклофосфамид) Дезинтоксикационная терапия Витаминотерапия Антибактериальная терапия При повышении желаза - десферал Гемотрансфузия - при гемалитич.кризах Хирургическое лечение - спленоэктомия
Профилактика гемолитических анемий Профилактика гемолитических анемий разноплановая. Для наследственных гемолитических анемий она включает медико-генетическое консультирование больных и носителей патологических генов, предотвращение инфекционных заболеваний. Для предупреждения возникновения приобретенных гемолитических анемий важное значение имеет адекватное использование лекарственных средств, предотвращение переохлаждения, травм, инфекционных заболеваний, влияния токсинов.
Прогноз при гемолитических анемиях Прогноз имеет индивидуальный характер и зависит от вида гемолитической анемии, тяжести течения и адекватности лечения. Например, при маршевой гемоглобинурии в большинстве случаев прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление - благоприятный, а при гомозиготной форме серповидно-клеточной анемии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
http://www.medicalj.ru/diseases/urology/751-hronicheskaja-pochechnaja-nedostatochnost http://www.medicalj.ru/diseases/urology/751-hronicheskaja-pochechnaja-nedostatochnost http://lechim-pochki.ru/hronicheskaya-pochechnaya-nedostatochnost-simptomyi-i-lechenie/ http://myfamilydoctor.ru/simptomy-xronicheskoj-pochechnoj-nedostatochnosti/ http://www.urolog-site.ru/urolog/hpn.html
Обратная связь Общие диагностические критерии гемолитических анемий?
Ответ: 1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю. 2. Нормохромная анемия (исключения - гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) . 3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови. 4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов). 5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%). 6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина. 7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином). 8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина.. 9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе). 10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе). 11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом). 12. Увеличение железа в сыворотке крови.
1) Эритроцит 1) Эритроцит 2) 3) Транспортирует килород, насыщает клетки, симулирует эритропоэтин 4) Красные кровяные клетки 5) Кровоток
