ТЕМА ЛЕКЦИИ Экстрапирамидная система. Мозжечок. Анатомия. Функция. Симптомы поражения.
Уровни экстрапирамидной нервной системы: Корковый: 4,6,8 корковые поля за Бродманом подкорковый: n.caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus) стволовой: чёрная субстанция, красные ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие, ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое тело спинальный: гамма-мотонейроны и альфа - малые мотонейроны передних рогов спинного мозга.
Связи ЭПНС нигростриарный (ДОФА-эргический) - чёрная субстанция - хвостатое ядро стрионигральный (ГАМК-эргический -) хвостатое ядро (ГАМК) - чёрная субстанция - контроль выработки дофамина
Функция ЭПНС: Обеспечивает предпосылки для осуществления двигательных актов, готовит мышцы к действию Принимает участие в обеспечении позы Автоматизирует бессознательную регуляцию сознательных движений Обеспечивает автоматизированные, стереотипные движения, а также рефлекторные защитные движения Обеспечивает двигательные проявления эмоций
Болезнь Паркинсона – определение Болезнь Паркинсона: Клиническая и патоморфологическая заболевание, которое характеризируется наличием: Брадикинезии Ригидности Тремора Начало заболевания обычно ассиметрическое и реагирует на дофаминэргическую терапию Отсутствие анамнестических или физикальных данных, указывающих на вторичный паркинсонизм (напр., при болезни Вильсона, мультисистемной атрофии) Первые патоморфологические изменения выявляют в дофаминэргическом нигростриарном пути Паркинсонизм: Любой синдром брадикинезии-ригидности, который не является болезнью Паркинсона
Эпидемиология болезни Паркинсона – распространенность
Эпидемиология болезни Паркинсона – частота
Патоморфология болезни Паркинсона – макроскопический вид
Патоморфология болезни Паркинсона – микроскопический вид Утрата пигментированных дофаминэргических нейронов
Гибель нейронов и моторные симптомы
Многоцентровая нейродегенерация
Пути базальных ганглиев
Клеточная смерть при болезни Паркинсона
Потенциальные нейропротекторные подходы
Генетические факторы при болезни Паркинсона
Признаки синдрома Паркинсонизма: Бедность движений (гипокинезия, олигобрадикинезия) Ригидность мышц Тремор
А. Бедность движений Поза «просителя» или поза «сгибателей» Движения медленные (гипокинезия); Походка мелкими шажками «микробазия»; «Паралельные следы»; Ахейрокинез; Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева); Редкое мигание (с-м Мари); Взгляд «ледяной»; Иннерция покоя Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия) Почерк - мікрографія; Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия. Парадоксальные кинезии
В. Мышечная ригидность Тонус по типу «зубчатого колеса»; При выполнении пассивных движений тонус повышается; Равномерно выражен в мышцах сгибателях и разгибателях.
Другие признаки синдрома Паркинсонизма Медленное мышление (брадифрения) Медленное воспроизведение (брадимнения) Акайрия, симптом прилипания Аствацатурова Депресии; Вегетативные расстройства, з преобладанием парасимпатикотонии;
Клинические формы Паркинсонизма: Ригидная; дрожательная смешанная: ригидно-дрожательная и дрожательно-ригидная акинетическая
Этиология симптоматического Паркинсонизма Черепно-мозговая травма Отравление угарным газом, марганцем, синильной кислотой Опухоль головного мозга Энцефалит (Экономо) Сосудистая патология, например инсульт Церебральный атеросклероз Медикаментозный паркинсонизм при длительном приеме нейролептиков или препаратов раувольфии (резерпин).
Нейровизуализация при болезни Паркинсона
Клинические признаки гиперкинетически- гипотонического синдрома Мышечная гипотонія насильственные движения - гиперкинезы
Бализм , Гемибализм Ондосторонние, резкие метательные движения Преобладает в проксимальных отделах конечностей и аксиальной мускулатуре как правило, гиперкинез возникает в мышцах одной половины тела - гемибализм
Торзионный спазм Вращательные, штопорообразные движения Мышцы шеи, туловища Может проявиться в виде кривошеи При поражении скорлупы
ВИДЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ
Спастическая кривошея
АНАТОМИЯ МОЗЖЕЧКА
Нижние мозжечковые ножки ( corpora restiformia): tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексига) tr. vestibulocohlearis (от вестибулярных ядер к ядру шатра) tr. olivocerebellaris (от нижних олив к зубчатому ядру) fibre arcuate externe (от ядер Голя и Бурдаха к червю и полушариям)
Путь мозжечковой поправки tr. fronto-temporo-occipito -pontinus tr. pontocerebellaris (перекрест мосто-мозжечковый) tr.cerebello-dentatus tr. dentorubralis (перекрест Вернекинка) tr. rubrospinalis(перекрест Фореля) tr. spinomuscularis
Функция мозжечка Равновесие Тонус мышц Координация движений Синергия
Mозжечковая атаксия Нистагм: горизонтальный, вертикальный, ротаторный Скандированная речь Интенционное дрожание, Макрография Мимопопадание Дисметрия Гипотония мышц Адиадохокинез Ассинергия (проби Бабинского, Ожеховского, Стюарта-Холмса).
ПОЗА РОМБЕРГА :
Пальце-носовая проба
Пяточно-коленная проба
ПРОБА НА ГИПЕРМЕТРИЮ
ВИДЫ АТАКСИЙ
ВИДЫ АТАКСИЙ
Поражение нижних ножек мозжечка Мозжечковая атаксия Элементы бульбарного синдрома Иногда патология ядер Голя и Бурдаха (атаксия носит комбинированный мозжечково-сенситивный характер)
Поражение красного ядра Мозжечковая атаксия в контралатеральных конечностях Тремор в покое Может быть синдром Вебера, парез конвергенции