Презентация на тему: Дифференциальная диагностика и лечение гломерулонефритов
Дифференциальная диагностика и лечение гломерулонефритов к.м.н. Постникова Г.А. Кафедра госпитальной терапии КГМА 2008
Ричард Брайт 1827-1843 г.
Инфекции: стрептококк, малярия, tbc, сифилис; вирусы гепатиты В и С, ВИЧ, цитомегаловирус и др. Лекарственные средства: вакцины; препараты золота, Д-пеницилламин, каптоприл; переохлаждение («влажный холод»), злокачественные новообразования, непереносимость пищи, химикатов *Вторичные ГН - в рамках системных заболеваний (СКВ, васкулиты)
Иммунокомплексный механизм развития ГН: Иммунокомплексный механизм развития ГН: Образование ЦИК ↓ попадание их в мезангий клубочка ↓ формирование нерастворимых иммунных депозитов ↓ активация комплемента → повреждение БМ, хемотаксис нейтрофилов и моноцитов → синтез цитокинов и факторов роста ↓ повреждение клубочка
Аутоиммунный механизм развития ГН: Аутоиммунный механизм развития ГН: Повреждение Базальной Мембраны ↓ образование аутоантител к БМ ↓ связывание аутоантител с компонентами БМ → → активация комплемента → повреждение БМ → → усиление синтеза аутоантител и цитокинов → повреждение клубочка Особенности аутоиммунного ГН: Клинические: быстропрогрессирующий ГН, Лабораторные: в крови - антитела к БМ клубочка Морфологические: линейное свечение АТ вдоль БМ
Клиническая классификация гломерулонефритов (Тареев Е.М.) Острый: - с остронефритическим синдромом - с изолированным мочевым синдромом - с нефротическим синдромом Подострый (быстропрогрессирующий ГН) Хронический: - латентный вариант - гематурический - гипертонический - нефротический - смешанный
Морфологическая классификация ГН (В.В.Серов, В.А.Варшавский, 1987) Диффузный генерализованный эндокапиллярный ГН - острый ГН 2) Экстракапиллярный ГН с полулуниями – БПГН 3) Морфологические варианты хронического ГН: ГН с минимальными измен. (липоидный нефроз) Мембранозная нефропатия Мезангиопролиферативный ГН Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) Фокально-сегментарный гломерулосклероз Фибропластический ГН Д-з: Хронический гломерулонефрит, мезангио-капиллярный вариант, смешанная форма, активная фаза. ХПН 0.
Клиника острого ГН с остронефритическим синдромом Жалобы: на отёки, одышку, головную боль, тошноту, рвоту, слабость
Осложнения остронефритического синдрома: - Отёк лёгких, - эклампсия (судорожный с-м на фоне отёка мозга), - острая почечная недостаточность, - нарушения зрения (отёк, отслойка сетчатки) ↓Клубочковой фильтрации приводит к задержке натрия и воды; к появлению АГ, отёков, гиперволемии Гиперволемия и АГ - причина расширения полостей сердца и застойной сердечной недостаточности (одышки, приступов сердечной астмы, отёка лёгких) Временные рамки острого ГН - 3 месяца; Затянувшееся течение - до года Острый ГН хронизируется в 10-20 % случаев
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГН Этиология: с-м Гудпасчера, СКВ, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит; ВИЧ Морфология –экстракапиллярный ГН с полулуниями более чем в 50% клубочков, которые затем погибают.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Латентная – самая частая форма ХГН. Жалоб нет, мочевой с-м часто выявляется случайно. Протеинурия незначительная (до 1 г/сут) или умеренная (1-3 г/сут), микрогематурия. До ХПН - 10-25 лет. Гипертоническая форма ХГН. Мочевой с-м выявляется одновременно с АГ (протеинурия < 1 г/сут, гематурия) До ХПН - 20-30 лет. Гематурическая форма ХГН. Мочевой с-м с постоянной гематурией, эпизодами макрогематурии на фоне инфекций. Протеинурия незначительная. До ХПН - 30-40 лет.
Нефротическая форма: до ХПН - 8-15 лет. Нефротическая форма: до ХПН - 8-15 лет. Критерии нефротического синдрома: - массивная протеинурия (>3-3,5 г/сут), - гипопротеинемия (<65 г/л), - гипоальбуминемия (<30 г/л), - гиперхолестеринемия (>5,2 ммоль/л), - отёки Обязательные и достаточные признаки НС: массивная протеинурия и гипопротеинемия. Смешанная форма ХГН: нефротический с-м и АГ Характерна гематурия, ↑ азотемии на высоте активности нефрита при нормальных размерах почек. До терминальной ХПН - 2-10 лет.
тяжёлый нефротический с-м: альбумин сыворотки крови < 20 г/л Осложнения тяжёлого НС: - нефротический криз (гиповолемический шок), - тромбозы периферических вен и артерий, почечных вен, ТЭЛА. - Инфекции (вирусные, бактериальные) Реже – ОПН, ДВС-синдром
Морфология хронических ГН *Информативно только комплексное светооптическое, иммунолюминесцентное и электронно-микроскопическое исследование почечного биоптата.
Активация почечной ренин-ангиотензиновой системы – главный неиммунный фактор прогрессирования ГН
Механизмы повреждающего действия внутриклубочковой гипертензии
Объём обследования при подозрении на ГН: Общий ан. мочи, пр. Нечипоренко, суточная потеря белка. Общий ан.крови, креатинин, мочевина, общий белок крови, глюкоза. Консультация гинеколога (для мужчин - уролога); УЗИ почек, мочевого пузыря, органов брюшной полости. ФГДС и флюорография. При гематурии и отсутствии противопоказаний – внутривенная урография. Острый ГН диагностируют на основании клиники, анамнеза (связь со стрептококковой инфекцией), ↑ антистрептолизина-О
Показания к применению цитостатиков: Показания к применению цитостатиков: наличие противопоказаний к назначению преднизолона, отсутствие эффекта от лечения преднизолоном в течение 2 месяцев быстропрогрессирующий ГН вторичный ГН (в рамках системных заболеваний) СМЕШАННЫЙ ВАРИАНТ ХР. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА (НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ И ПОВЫШЕНИЕМ АЗОТЕМИИ)
Цель нефропротективной терапии: замедление прогрессирования нефрита и отдаление терминальной ХПН Контроль системной гипертензии (целевой уровень АД: 120/80) Снижение внутриклубочковой гипертензии (и-АПФ, БРА, недигидропиридиновые БКК) Антиагрегантная терапия (дипиридамол) Гиполипидемическая терапия (статины, добавление к диете рыбьего жира, оливкового масла ) Нефропротективная терапия показана при любом хроническом заболевании почек, особенно при СКФ < 60 мл/минуту
