Презентация на тему: Обмен липидов - 4

КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ Лекция по теме: «Обмен липидов-4» Краснодар 2010

ФУНКЦИИ ФОСФОЛИПИДОВ Структурный компонент клеточных мембран Структурный компонент транспортных липопротеинов Энергетический материал клеток Регулятор

Гидролиз фосфолипидов

Активация холина ЦДФ-холин

Биосинтез фосфолипидов

Взаимопревращения фосфолипидов

Классификация сфинголипидов

ФУНКЦИИ СФИНГОЛИПИДОВ Структурный компонент клеточных мембран, обеспечивающий выполнение мембранами функций Изолирующий компонент мембран нервных клеток Рецепторный аппарат клеток Энергетический материал

СТРОЕНИЕ СФИНГОФОСФОЛИПИДОВ

СТРОЕНИЕ СФИНГОФОСФОЛИПИДОВ

Биосинтез сфинголипидов ~

Катаболизм сфинголипидов

Нарушения обмена сфинголипидов Сфинголипидозы – группа врожденных, генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит наследственный дефект ферментов, обеспечивающих катаболизм сфинголипидов. Заболевания сопровождаются накоплением сфинголипидов в том или ином органе, нарушающим функции этого органа. Сфинголипидозы относятся к лизосомным болезням – болезням накопления.

Заболева-ние Дефект фермента Накапливается сфинголипид Проявление заболевания Лейкодис-трофия Сульфатаза Сульфатид Умственная отсталость, психические нарушения, демиелинизация Болезнь Тея-Сакса Гексо-аминидаза (нейрами-нидаза) Ганглиозид Пугливость, апатия, судороги, нарушение зрения, акта глотания. Аторофия зрительного нерва. Смерть к 2 годам, кахексия, декортикация Болезнь Гоше Цереброз-идаза Церброзид Поражения печени, селезёнки, РЭС, нервной ткани, костей, анемия. Регидность мышц, нарушение координации, судороги, умственная отсталость

Заболева-ние Дефект фермента Накапливается сфинголипид Проявление заболевания Болезнь Фабри Галакто-зидаза Олигоцерамид Почечная недостаточность. Болеют мальчики. Поражение костной ткани, кожная сыпь, дистрофия роговицы, частые кровоизлияния Болезнь Фарбера Церамидаза Церамид Дерматиты, деформация скелета, умственная отсталость, ранняя смерть Болезнь Нимана-Пика Сфинго-миелиназа Сфингомиелин Спленомегалия, гепатомегалия, умственная отсталость, ранняя смерть

Патология обмена липидов Приобретенная Врожденная Патология обмена нейтральных жиров Патология обмена холестерола Дислипопро-теинемии Сфинголи-пидозы Ожирение Жировое перерождение печени Желчекаменная болезнь Атеросклероз

Нарушения обмена холестерина ХОЛЕСТЕРИН ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ АТЕРОСКЛЕРОЗ БОЛЕЗНЬ

АТЕРОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ

РАЗВИТИЕ АТЕРОСКЛЕРОЗА

ВОЗНИКНОВЕНИЕ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКОЙ БЛЯШКИ

Развитие атеросклероза Здоровая артерия Жировая полоска Переходное повреждение Атерома Зрелая бляшка Разрыв бляшки Тромбоз С первых десятилетий жизни С 30 лет С 40 лет ИБС Действие факторов риска