Презентация на тему: Патология гемостаза

Патология гемостаза

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние крови.В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» (от гр. haima — кровь, stasis — остановка) применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения.Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система);обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

Биологическая роль системы гемостаза обеспечение оптимальных реологическихсвойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю крови организмом.

Типовые формы патологии системы гемостаза. Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома.Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов.Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции. Развиваются коагулопатия потребления и тромбогеморрагический синдром.

Тромботический синдромили тромбофилия (от гр. thrombos — ком, сгусток, phileo — люблю) — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫПовреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов иэритроцитов).Патология факторов системы гемостаза.Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эндотоксинемиях, шоковых состояниях).

Механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов.Гиперлипопротеинемии. Повышенный уровень антифосфолипидных AT Массированные травмы мягких тканей Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов Гиперкатехоламинемия. ГиперкортицизмАтеросклеротическое поражение стенок артерий.Септицемия. Снижение содержания и/или угнетение активности антикоагулянтов и антиагрегантов.Наследственный дефицит антитромбина. Печёночная, почечная или панкреатическая недостаточность. Гиперлипопротеинемия. Наследственная или приобретённая недостаточность протеинов С и S. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.Подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена. Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов.Снижение продукции фактора XII

ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБОЗА Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелудочной железы, надпочечников, кишечника.Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов, дистрофические изменения, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба, образование тромбоэмболов.

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.ЭТИОЛОГИЯНаследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системыкрови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-синдромы).

ВИДЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. Тромбоцитопении. Характеризуются уменьшением количества тромбоцитовТромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.Наследственные коагулопатииПриобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии, ДВС, патология печени, патологические ингибиторы свёртывания.Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитикамиДругие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) ГематомныйСмешанный капиллярно-гематомныйВаскулитно-пурпурныйАнгиоматозный

Капиллярный тип Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых Оболочек (носовые кровотечения,меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип Характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Примеры: гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII, приобретённые коагулопатии, сопровождающеся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с Отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезнифон Виллебранда) и приобретённых (острые ДВС-синдромы, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозныхшунтах.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДОВ Рандю-Ослера-Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая) — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения. ПроявленияНачало заболевания после наступления полового созревания.Телеангиэктазии (расширение венул) на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ, внутренних органах.Кровотечения из расширенных сосудов (носовые, желудочно-кишечные и др.Железодефицитная анемия.Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Тромбоцитопении — состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180— 150 х109/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы, сопутствующие другим болезням.Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения, повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов, применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).

Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Вилаебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан А синтетазы.Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.Химические факторы.ГиповитаминозыИзбыток продуктов обмена веществ, в норме выводящихся почками. Некоторые ЛСБиологические факторы.Вещества, образующиеся в опухолевых клетках. Продукты деградации фибриногена и фибрина (ДВС-синдром).Повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни.Повышенная концентрация в плазме крови факторов свёртывающей системы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна, синдром Бернара—Сулье .

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЯМИ СВЁРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ Наследственные коагулопатии.Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3—1,5% случаев). Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко.

Приобретённые коагулопатии.ДВС-синдром.Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего AT к фактору VIII).Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] идефибринирующего действия.