Презентация на тему: СИНДРОМ ХАНТЕРА

Скачать эту презентацию

№ слайда 1 СИНДРОМ ХАНТЕРА

Описание слайда:

СИНДРОМ ХАНТЕРА

№ слайда 2 Мукополисахаридозы – группа заболеваний, обусловленных генетическим дефектом фер

Описание слайда:

Мукополисахаридозы – группа заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментного расщепления углеводной части молекулы мукополисахаридов (гликозоаминогликанов). Мукополисахаридозы – группа заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментного расщепления углеводной части молекулы мукополисахаридов (гликозоаминогликанов). В зависимости от того, какой фермент отсутствует, мукополисахаридозы делятся на несколько типов: МПС I (синдромы Гурлера, Гурлера-Шейе и Шейе); МПС II (синдром Хантера); МПС III (синдром Санфилиппо); МПС IV (синдром Моркио); МПС VI (синдром Марото-Лами).

№ слайда 3 СИНДРОМ ХАНТЕРА

Описание слайда:

СИНДРОМ ХАНТЕРА

№ слайда 4 СИНДРОМ ХАНТЕРА

Описание слайда:

СИНДРОМ ХАНТЕРА

№ слайда 5 СИНДРОМ ХАНТЕРА

Описание слайда:

СИНДРОМ ХАНТЕРА

№ слайда 6 На момент рождения дети с синдромом Хантера выглядят клинически здоровыми. Первы

Описание слайда:

На момент рождения дети с синдромом Хантера выглядят клинически здоровыми. Первые признаки заболевания проявляются в 2—4 года. До этого возраста проявления заболевания неспецифичны: у детей могут отмечаться повторные риниты, шумное дыхание, пупочные и паховые грыжи, гидроцеле. На момент рождения дети с синдромом Хантера выглядят клинически здоровыми. Первые признаки заболевания проявляются в 2—4 года. До этого возраста проявления заболевания неспецифичны: у детей могут отмечаться повторные риниты, шумное дыхание, пупочные и паховые грыжи, гидроцеле. Другие ранние признаки мукополисахаридоза II типа: хриплый низкий голос; гепатоспленомегалия; склонность к частой заболеваемости ОРВИ, отитами, ларингитом, трахеитом, пневмониями; узелково-папулезные высыпания на коже плечей, бедер, лопаток (вследствие отложения ГАГ и липидов в дерме). В дошкольном возрасте: поражения опорно-двигательного аппарата (тугоподвижность суставов, кифосколиоз, «когтистая лапа», затруднение движений, неуклюжая походка); неврологические нарушения (синдром гиперактивности, судороги, гидроцефалия, спастическая параплегия, задержка речевого развития, прогрессирующая тугоухость); нарушение зрения (помутнение роговицы, пигментный ретинит)

№ слайда 7 СИНДРОМ ХАНТЕРА