Презентация на тему: СИНДРОМ ПТС

Гипопитуитаризм

Врожденный гипопитуитаризм

Нанизм – гипофизарная карликовость

Педиатр, будь внимателен! Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л), Длительная желтуха, неонатальный холестаз Задержка костного созревания Позднее закрытие большого родничка Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов. Иногда – недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко – множественный кариес зубов Истончение кожи Высокий голос Тонкие ломкие сухие волосы Медленный рост волос, ногтей Микропенис у мальчиков Задержка спонтанного пубертата

Приобретенный гипопитуитаризм Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.) Лучевая терапия опухолей головы и шеи Токсические последствия химиотерапии ЧМТ Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза (синдром Шиена-Симмондса) Энцефалит, менингит Инфильтративные болезни (саркоидоз) Синдром пустого турецкого седла, кисты

СТГ-дефицит у взрослых доли жировой ткани (за счет висцерального) Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск атеросклероза МПКТ, риск патологических переломов мышечной силы и толерантности к физической нагрузке сократительной способности миокарда интенсивности основного обмена Нарушения сна Психологические нарушения по типу астении

Вторичный гипогонадизм Снижение либидо Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения Уменьшение оволосения

Вторичный гипокортицизм Гипотензия Снижение массы тела Общая слабость Повышенная утомляемость Склонность к гипогликемии Утренние тошнота и рвота Нарушение аппетита Боли в животе NB! Гиперпигментации не будет!

Вторичный гипотиреоз Симптоматика более стертая, чем при первичном! брадикардия гипотензия/гипертензия сухость кожи зябкость запоры избыток массы тела медлительность

Диагностика Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт ИФР-1 – вспомогательный ТТГ и Т4 ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен) + св.тестостерон(муж) УЗИ органов малого таза, мошонки МРТ головы Денситометрия Биохимический анализ крови

Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией В условиях стационара Инсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в Забор крови в 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 Необходимое условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/л NB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром

Оценка результатов СТГ- дефицит Тотальный Частичный Норма дефицит дефицит Кортизол Вторичный Норма гипокортицизм

Другие пробы

Лечение Заместительная терапия Профилактика остеопении и дислипидемии: Коррекция рациона питания Прием препаратов кальция Лечебная физкультура Лечение остеопении и остеопороза

Заместительная терапия СТГ-дефицита У детей Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к Ежедневно 20.00-23.00 До закрытия зон роста (Rh-контроль) После исключения опухолевых образований и тяжелых соматических заболеваний После компенсации остальных дефицитов! Контроль – ИФР1 У взрослых ?

Заместительная терапия ВНН Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон Два приема: утренний (≥65% дозы) и дневной Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!! Стресс – 1,5-2 дозы, парентерально Минералкортикоиды – не нужны

Заместительная терапия вторичного гипотиреоз Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг Строго за 30 мин до еды Критерий эффективности – уровень свободного Т4

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у женщин До 45 лет эстрогены +гестагены эстрогены 2-3мг/сут в циклическом режиме 28-дневный прием 45-65 лет эстрогены 1-2мг/сут монофазный прием

Заместительная терапия вторичного гипогонадизма у мужчин Препараты: ХГЧ Тестостерона Гонадотропины (Прегнил) ГН-РГ в имульсном режиме Контроль: Концентрация тестостерона ОАК (Hb, Ht ) Бх крови Простатспецифический АГ

Синдром пустого турецкого седла Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений, Развивающийся вследствие пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего к распластыванию гипофиза по его дну и стенкам

МРТ вертикальный размер гипофиза <3 мм (при норме 5-10 мм!)

Ведение пациентов : есть жалобы?

Спасибо за внимание! Будьте на коне и при турецком седле!