Презентация на тему: Патология системы непроизвольных движений (экстрапирамидной моторной системы )

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ) Кафедра неврологии лечебного факультета имени В.П.Первушина

Кроме произвольных движений (ПРАКСИСА), приобретаемых человеком в индивидуальной жизни путём обучения, повторения, опыта, имеются и движения непроизвольные – врождённые, преимущественно подкорковые, не контролируемые сознанием, безусловно-рефлекторные. С ними человек рождается и в первые месяцы жизни является полным апрактиком, владея только врожденными автоматизмами.

Если функциональная система произвольных движений морфологически и физиологически созревает после рождения человека и этот процесс протекает несколько лет, то функциональная система, обеспечивающая непроизвольные движения (сосания, глотания, хватательный рефлекс и др.) морфологически и функционально созревает в утробе матери и после рождения плода уже «готова к употреблению».

СТРУКТУРЫ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Различают 4 уровня этих структур:

Первый уровень - КОРКОВЫЙ (в коре БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА) МОТОНЕЙРОНЫ ЭТОЙ СИСТЕМЫ размещены в коре практически всех долей, но особенно многочисленные поля расположены в лобной доле. Второй уровень– ПОДКОРКОВЫЙ. Его составляют образования СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ системы: нуклеус лентикулярис – чечевицеобразное ядро и глобус паллидум – бледный шар(паллеостриатум) и нуклеус каудатус – хвостатое ядро, и путамен – скорлупа – это неостриатум , а также Люисово тело.

Третий уровень – СТВОЛОВЫЙ. Он состоит из многочисленных образований на всех уровнях ствола мозга. В среднем мозге: ЧЁРНАЯ СУБСТАНЦИЯ ЗОММЕРИНГА, КРАСНОЕ ЯДРО ЯКУБОВИЧА, мелкоклеточные нейроны в системе глазодвигательного нерва, пластинка четверохолмия. В мосту мозга (Варолиевом мосту) : собственные ядра моста (в системе кортико-понто-церебеллярного пути), голубое ядро, вестибулярные ядра. В продолговатом мозге: нижняя олива. На всём протяжении ствола располагаются многочисленные скопления ядер РЕТИКУЛЯРНОЙ ФОРМАЦИИ – активирующей неспецифической системы мозга («прожектор мозга»). Кроме того, к стволовому уровню системы непроизвольных движений относится также МОЗЖЕЧОК. Четвёртый уровень – СПИНАЛЬНЫЙ. К нему относятся альфа-малые мотонейроны передних рогов спинного мозга, тормозные клетки Рэншоу и структуры так называемой серво (гамма) системы.

Все уровни многочисленных структур ЭПМС связаны между собой системой двусторонних связей, носящих КОЛЬЦЕВОЙ ХАРАКТЕР. Выделяют малые кольца (внутри уровня) и кольца большие, образованные связями между структурами разного уровня. Это затрудняет топическую диагностику поражения системы непроизвольных движений, поскольку каждая структура участвует в многочисленных кольцевых связях.

Первые три уровня ЭПМС должны направить свою импульсацию к клетке переднего рога спинного мозга. Кортикоспинальный путь ЭПМС идёт в составе пирамидного пути, составляя его самую многочисленную группу аксонов. В нём выделяют фронтоспинальный, темпороспинальный и париетоспинальный пути.

Главные выносящие пути к спинному мозгу идут от стволовых образований: руброспинальный, нигроспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный, ретикулоспинальный, оливоспинальный, мозжечковоспинальный. Все они достигают клетки переднего рога в составе переднего канатика спинного мозга, за исключением руброспинального пути, который идет в боковом канатике. Поскольку большинство путей системы непроизвольных движений идёт к клетке переднего рога спинного мозга вне пирамидного пути, то эта система носит название ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ МОТОРНАЯ СИСТЕМА.

Общим путём, выносящим ЭП информацию из спинного мозга к мышце является спиномускулярный нейрон (второй – ОБЩИЙ с системой произвольных движений - периферический нейрон). Поэтому этот выносящий «кабель» спинного мозга носит название КОНЕЧНЫЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕЙРОН (путь).

ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ (ЭПМС) Хотя ЭПМС система - система двигательная, но СОБСТВЕННО ДВИГАТЕЛЬНЫХ АКТОВ в элементарном понимании КИНЕТИЧЕСКОЙ составляющей (перемещения тела и конечностей) она НЕ ОСУЩЕСТВЛЯЕТ. Её функция: создать УСЛОВИЯ в мышце, чтобы могла совершаться ВОЗМОЖНОСТЬ движения «НУЛЕВОЙ ЦИКЛ СТРОИТЕЛЬСТВА» - создать условия для движения (подготовка к ДВИЖЕНИЮ. 1. РЕГУЛЯЦИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА. Мышечный тонус: ДЛИТЕЛЬНОЕ АКТИВНОЕ напряжение мышцы, обусловленное рефлекторной регуляцией, которое определяет её форму, рельеф, ГОТОВНОСТЬ К ДВИЖЕНИЮ и обеспечивает ПОЛОЖЕНИЕ ТЕЛУ (позу).

Практически все супраспинальные образования ЭПМС своей импульсацией оказывают тоническое влияние на мышцу через клетку переднего рога. КЛЕТКА ПЕРЕДНЕГО РОГА ЯВЛЯЕТСЯ ГЛАВНЫМ ПЕРВИЧНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ В РЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА.

СПИНАЛЬНЫЙ (сегментарный) МЕХАНИЗМ САМОРЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА ОБЕСПЕЧИВАЕТСЯ ГАММА-ПЕТЛЁЙ (СЕРВО-СИСТЕМОЙ) Клетка переднего рога содержит АЛЬФА-БОЛЬШИЕ мотонейроны, АЛЬФА- МАЛЫЕ мотонейроны и ГАММА – ЭФФЕРЕНТЫ. Аксон Альфа-БОЛЬШИХ мотонейронов оканчивается на КРАСНЫХ волокнах мышцы, способных к быстрому и мощному ФАЗИЧЕСКОМУ, но кратковременному их сокращению , что и приводит к движению. Аксон альфа-МАЛЫХ мотонейронов оканчивается на БЕЛЫХ мышечных волокнах, способных к медленному, не сильному, но продолжительному ТОНИЧЕСКОМУ их сокращению. ГАММА-эфференты идут к т.н. ИНТРАФУЗАЛЬНЫМ мышечным волокнам, содержащим ПРОПРИОРЕЦЕПТОРЫ, которые реагируют на растяжение мышцы. Степень растяжения мышцы, уловленная проприорецепторами, передаётся через задний рог спинного мозга главным образом к альфа-малым мотонейронам, которые изменяют РАСТЯЖЕНИЕ мышцы соответственно требуемым условиям. Таким образом происходит САМОРЕГУЛЯЦИЯ мышечного тонуса структурой серво (гамма) системы.

2. РЕГУЛЯЦИЯ ПОЗЫ. Все образования ЭПМС, участвующие в регуляции мышечного тонуса, обеспечивают позную активность – миостатику. (НИЖНЯЯ ОЛИВА – позы головы, например). ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СИНЕРГИЙ (содружественных движений) (пример совместного поворота глаз) 4. ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ (настораживания, готовности к прыжку). РЕГУЛЯЦИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ. 6. РЕГУЛЯЦИЯ РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА.

СИМПТОМЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭПМС МЫШЕЧНАЯ * ГИПЕРТОНИЯ Повышение ПЛАСТИЧЕСКОГО тонуса мышц Феномен РИГИДНОСТИ (феномен зубчатого колеса, шестерёнки) в отличие от пирамидной СПАСТИЧНОСТИ * ГИПОТОНИЯ *ДИСТОНИЯ 2. НАРУШЕНИЯ ПОЗЫ (синергии позы) - МИОСТАТИКИ 3. ПАТОЛОГИЯ СИНЕРГИЙ - вставания, ходьбы, бега, письма, зрения (глазных яблок). Асинергия Бабинского. 4. ПАТОЛОГИЯ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ 5. АТАКСИЯ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 6. НАРУШЕНИЕ РАВНОВЕСИЯ 7. АТАКТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (координации движений) 8. РАЗВИТИЕ НАСИЛЬСТВЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ - ГИПЕРКИНЕЗЫ.

ГИПЕРКИНЕЗЫ *Ритмические (эссенциальный тремор) дрожательный (ритмическое колебание) роль тормозного синапса клети Рэншоу *Аритмические (дискинезии) миоклонии (треугольник Молляре -красное ядро –зубчатое ядро – нижняя олива) тики (пример генерализованного тика Жюля де лаТуретта) хореический гиперкинез (малая хорея– ревматическая), наследственная Геттингтона атетоз

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 1. НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ И РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА (атактический синдром) Динамическая (в конечностях) атаксия (полушария мозжечка) Статическая (атаксия стояния и ходьбы) - лобная доля, червь мозжечка, вестбулярная система. (неспособность сохранять равновесие относительно небольшой площади опоры стоп в позе Ромберга 2. ГИПЕРКИНЕТИКО-ГИПОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Треморогенные структуры: - зубчатое ядро мозжечка - люисово тело полушария мозжечка 3. АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ синдром (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма)

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА Характеризуется ТРИАДОЙ симптомов: ПЛЮС-симптомы – дрожание (тремор) мышечная ригидность МИНУС-симптом акинез (олигобрадикинезия)

ПАТОГЕНЕЗ: ДОФАМИНЕРГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ Синдром паркинсонизма развивается вследствие биохимической ИНАКТИВАЦИИ дофаминреактивного нейрона в стриарном теле (в подкорковых ЭП структурах) из-за того, что ПЕРВИЧНО происходит повреждение (дегенерация) дофаминергического нейрона в среднего мозга. В мозге наступает ДЕФИЦИТ нейромедиатора ДОФАМИНА. Нарушается соотношение медиаторных систем – холинергической, серотонинергической и других с преобладанием функции холинергической нейромедиации. Патогенез отдельных симптомов паркинсонизма разный. Акинез зависит от выпадения функции восходящего нигростриарного дофаминергического нейрона. Ригидность – восходящего нигропаллидарного дофаминергического нейрона. Тремор - от выпадения функции дофаминергического и серотонинергического нигро- тегменто-рубро спинального нисходящего нейрона.

Лекция закончена. Спасибо. Ваши вопросы?