Презентация на тему: Диффузные заболевания печени

Диффузные заболевания печени Лекция Симонова Жанна Георгиевна, к.м.н, ассистент кафедры госпитальной терапии КГМА 2006

Печень – один из наиболее крупных органов человеческого тела, играющий важную роль в пищеварении и обмене веществ. Трудно назвать другой орган с таким разнообразием функций, каким обладает печень. С.Д. Подымова

Классификация болезней печени (М.В.Северов,2001). 1.     Паренхиматозные 2.     Печеночно- билиарные – холангиты, -        внепеченочная обструкция 3. Сосудистые – застойная печень, -        тромбоз печеночных вен, -        тромбоз портальной вены, -        артериовенозные фистулы.

Классификация паренхиматозных заболеваний (М.В. Северов, 2001) 1.Гепатиты - острые, хронические     2.Цирроз. 3.Инфильтративные поражения печени, (жир, гликоген, амилоид). 4.Объемные образования печени -        гепатомы, -        метастатические поражения, -        кисты, -        абцессы. 5.Функциональные нарушения, сопровождающиеся желтухой -синдром Жильбера, -синдром Криглера-Найяра, -синдром Дабина – Джонсона и Ротора, -холестаз беременных и рецедивирующий доброкачественный холестаз

Диагностический поиск в гепатологии Гепатопатия есть?

Основные клинико-лабораторные синдромы. 1.   Гепатомегалия 2.   Спленомегалия 3.   Гиперспленизм 4.   Паренхиматозная желтуха 5.   ПКН 6.   Внутрипеченочный холестаз (повышение холестерина, ФЛ, -липопротеиды, ЖК, ЩФ, ГГТП, 5-НТ, билирубин). 7.   Внепеченочная энцефалопатия 8.   Портальная гипертензия 9.   Геморрагический синдром 10.   Цитолиз 11.   Мезенхимально-воспалительный синдром

Этап амбулаторно- поликлинического звена. 1.Клиническое физикальное обследование больного (выявление клинических симптомов). 2.Клинический анализ крови (включая подсчет количества тромбоцитов и ретикулоцитов). 3.Определение группы крови и резус –фактора. 4.Общий анализ мочи. 5.Исследование кала на скрытую кровь. 6.Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, общий и прямой билирубин, глюкоза, креатинин, АлАТ, АсАт,ГГТП, ЩФ). 7.Выявление HbsAg, анти-HCV. 8. Анти- ВИЧ, реакция Вассермана. 9.УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, портальная вена). 10.ЭГДС (варикоз вен пищевода).

Этап стационарного звена. 1.Клиническое обследование больного. 2.Клинический анализ крови (тромбоциты, ретикулоциты). 3.Определение группы крови и резус-фактора. 4.Общий анализ мочи. 5.Копрограмма. 6.Б/Х: общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза креатинин, железо, электролиты крови, трансаминазы. ГГТП, ЩФ. 7.Белковые фракции крови. 8.Иммуноглобулины. 9.Протромбиновый индекс / протромбиновое время. 10.УЗИ брюшной полости. 11. Рентгенография грудной клетки (при необходимости). 12.КТ брюшной полости ( при необходимости). 13. ЭГДС ( при необходимости). 14. Ректороманоскопия / колоноскопия (при необходимости).

Программа дифференциально - диагностического обследования больных с увеличением печени. Ультразвуковое исследование Сканирование

Причины цирроза печени.

Классификация. А. По этиологии: - вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, врожденные (болезнь Вильсона- Коновалова, гемохроматоз, дефицит a 1-антитрипсина), на фоне хронических инфекций (туберкулез, бруцеллез), неясной этиологии ( криптогенный, первичный билиарный цирроз печени). Б. По морфологическим признакам: мелокоузловой (узлы от 1 до 3 мм), крупноузловой ( узлы более 3 мм), неполный септальный, смешанный. В. По активности процесса: а) активный или прогрессирующий, б) неактивный. Г. По степени функциональных нарушений ( степень тяжести): а)компенсированный, б)субкомпенсированный, в) декомпенсированный.

Степени активности цирроза (Подымова С.Д., 1993)

Классификация степени тяжести цирроза печени (Child-Pugh)

Критерии диагноза: Морфологические: Фиброз портальных трактов Образование моно- и мультилобулярных псевдодолек Узлы регенерации Капилляризация синусоидов Клинические: Хронический гепатит в анамнезе Гепатомегалия – плотная, иногда бугристая печень, деформированная, с заостренным краем ПГ, ПКН и все остальные «большие» синдромы, выраженность их коррелирует в большей степени с мезенхимально-воспалительным синдромом (признаками новообразования коллагена).

Клинические проявления цирроза печени.

Типы портальной гипертензии.

Стадии портальной гипертензии.

Классификация степени расширения вен пищевода.

Стадии печеночной энцефалопатии (Herber, 2000).

Осложнения цирроза печени печеночная кома, кровотечение из варикозно- расширенных вен пищевода ( реже – желудка, кишечника), тромбоз в системе воротной вены, гепаторенальный синдром, формирование рака печени. пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.

Показания для биопсии печени. Гепатомегалия, гепатоспленомегалия, диагностика заболеваний печени у лиц молодого возраста. Стойкое изменение «печеночных лабораторных показателей (цитолиз). Системное или инфильтративное заболевание с вовлечением печени, выявление поражения печени при системных заболеваниях. Внутрипеченочный холестаз. Первичная или метастатическая опухоль печени (под контролем УЗИ). Уточнение стадии поражения и активности печеночного процесса. Оценка эффективности лечения. Выявление гепатотоксичности лекарств. Диагностика реакции отторжения трансплантата. Лихорадка неясного генеза.

Роль биопсии в оценке тяжести болезни. Единственный достоверный метод в оценке активности и тяжести печеночного процесса. Гистологические изменения не всегда коррелируют с жалобами, лабораторными данными.

Противопоказания к биопсии печени. 1.Отсутствие контакта с пациентами. 2.Нарушение гемостаза (ПТИ 70%, тромбоциты 80%, геморрагический синдром). 3.Обструктивный внепеченочный или выраженный внутрипеченочный холестаз. 4.Поддиафрагмальный абцесс. 5.Правосторонний плеврит. 6.Гнойный холангит. 7.Напряженный асцит. 8.Сосудистые поражения печени. 9.Нарушение кровообращения (сердечная недостаточность, гипертония). 10.Гемофилия. 11.Портальная гипертензия.

Цирроз печени субкомпенсированный ( класс В по шкале Чайлд- Пью). Диета с ограничением белка (0,5 г/ кг ) и поваренной соли. Диуретики: Верошпирон (или его аналоги) 100мг в день постоянно + Триампур по 1-2 таблетки через день. В зависимости от диуретического ответа и динамики состояния пациента при длительном лечении доза может варьироваться. Ампициллин 0,5 4 раза в день 5 дней, 1 раз в 3 месяца. Базисная терапия аналогична как для компенсированного цирроза.

Цирроз печени декомпенсированный ( класс С по шкале Чайлд- Пью). Курс интенсивной терапии (10-14 дней): - внутривенно капельно 10-20 % раствор альбумина 2 раза в неделю 2 недели; внутривенно капельно 10 % раствор глюкозы с препаратами калия – курс 5-7 инъекций; лазикс внутимышечно 40- 80 мг по показаниям диуреза; - клизмы с сульфатом магния ( 15-20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно- желудочно – кишечном кровотечении; ампициллин по 1,0 4 раза в день в течении 5 дней. При отсутствии эффекта – терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной жидкости и 150 мл полиглюкина. Курс пролонгированной терапии: базисная терапия, аналогичная уже приведенной схеме; Верошпирон 100 мг в день постоянно; Триампур 1-2 табл. через день ( по показаниям диуреза). Базисная терапия, включая диету и мочегонные средства, предписывается пожизненно.

Лечение отечно-асцитического синдрома. Этапы лечения.

Лечение синдрома холестаза. Общие принципы терапии.

Хронический гепатит – воспалительное полиэтиологическое заболевание печени,продолжающееся без улучшения не менее 6 месяцев. Критерии диагноза: I. Морфологические: Воспалительный инфильтрат с преобладанием лимфоцитов в портальных трактах и/или внутри дольки; Некрозы гепатоцитов различной величины и локализации. II. Клинические: Возможны все «большие» клинические и лабораторные синдромы. Их выраженность коррелирует с уровнем цитолиза. III. УЗИ – крупнозернистая структура, акустическая неоднородность ткани печени. Радиоизотопное сканирование – умеренное повышение активности РЭС селезенки.

Критерии оценки активности ХГ Клинические: Выраженность основных клинических синдромов Внепеченочные проявления (васкулиты, синдром Шегрена, артрит, гломерулонефрит…). Лабораторные: Выраженность цитолиза Уровень -глобулинов, Ig, ЦИК, комплемента, СОЭ. Наличие и титр аутоантител (анти-SLA, анти-sM, ANF, ANA, анти-LKM и др.) Маркеры репликации вируса. Гистологические: Выраженность инфильтрации Разрушение пограничной пластинки Выраженность и тип некрозов (фокальные, мостовидные, ступенчатые).

Гепатозы- Разнородная группа поражений печени, имеющим в основе дистрофические изменения гепатоцитов без признаков воспаления. Критерии диагноза: Морфологические – отложение в гепатоцитах: Капель жира Амилоида Липофусцина (пигмента) Других метаболитов (Fe, Cu, липидов …) Клинические: Самый частый Sd – умеренная гепатомегалия. При пигментных гепатозах – желтуха. Sd- исключения: ПКН,ПГ, выраженный цитолиз, ПЭ. УЗИ – гиперэхогенная «яркая» печень при жировом гепатозе, гемохроматозе. КТ – резкое снижение R-плотности паренхимы при жировом гепатозе – до 21 ед.Н (в N – 40-60 ед.Н), умеренное при амилоидозе: До 35 ед.Н Повышение R-плотности при гемохроматозе до 100 ед.Н и более.

Особенности клинического течения гепатозов (Г.) Г. может на 10-20 лет предшествовать манифестации основного заболевания. Малосимптомное течение Г. может сочетаться с тяжелыми проявлениями основного заболевания (при ГЦД, гемохроматозе и др.) При продолжающемся воздействии этиологического фактора гепатоз иногда переходит в фиброз печени (алкогольн. жировой стеатоз). Наиболее часто встречающийся Г. – жировая дистрофия печени, в 50% случаев связанная с алкогольной интоксикацией. Г.- «вторая болезнь». Исключения: Гепатозы беременности Пигментные гепатозы: Sd Жильбера Sd Криглера-Нойяра Sd Дабина-Джонсона Sd Ротора

Аутоиммунные болезни печени: аутоиммунный гепатит (АИТ) первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) аутоиммунный холангит первичный склерозирующий холангит (ПСХ) болезнь «трансплантат против хозяина» холангиокарцинома (число желчных протоков в биоптате 5 и менее на 10 порт. трактов, а в норме 9-18 на 10 порт. трактов).

Критерии диагноза ПБЦ Внутрипеченочный холестаз – ведущий Sd. Сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями (васкулиты, ХГН, РА …) Антимитохондриальные а/т (АМА) – маркер ПБЦ Морфологически – лимфоцитарная инфильтрация портальных трактов с деструкцией желчных протоков. Вторичный билиарный ЦП Следствие длительно существующего внепеченочного холестаза. На ранних стадиях процесс обратим (при условии восстановления оттока желчи).

Критерии аутоиммунного гепатита: увеличение СОЭ (> 20 мм/ч) гипер- -глобулинемия (> 18 г/л за счет IgG) Морфологически: инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками портальных трактов с распространением на дольку, ступенчатые или мостовидные некрозы, регенерация с образованием розеток. положительный эффект от применения ГКС и иммунодепрессантов. отсутствие этиологического фактора.

Маркеры алкогольного поражения печени Клинические: Стигмы алкоголизма (контрактура Дюпюитрена, паротит) Хронологическая связь с алкогольными эксцессами; Раннее развитие портальной гипертензии. Лабораторные: АСТ/АЛТ = 2 : 1 ЩФ, ГГТП, мочевой кислоты IgA > 4,5 г/л Гистологические: тельца Мэллори в гепатоцитах нейрофильная инфильтрация портальных трактов перивенулярный фиброз

Маркеры вирусной этиологии ХДЗП эпидемиологический анамнез сведения о перенесенном вирусном гепатите В, С, D, J. серологические

Благодарю за внимание !