Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского Атрофические заболевания головного мозга.Болезнь альцгеймера.Болезнь пика. подготовил Фариков С.Э 406гр 1мед.
Болезнь альцгеймера. это неизлечимое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим снижением когнитивных функций, в первую очередь, памяти, и развитием поведенческих расстройств.
Алоис альцгеймер немецкий психиатрвпервые описал заболевание в 1906 году 1864 - 1915
факторы риска пожилой возрастнаследственность — наличие в семье случая заболевания деменцией;неконтролируемая артериальная гипертензия (повышение артериального давления);сахарный диабет;гиперлипидемия;гипергомоцистеинемия;атеросклероз артерий, кровоснабжающих головной мозг;черепно-мозговая травма в анамнезе;депрессия в молодом возрасте;женский пол в связи с большей продолжительностью жизни;низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность
этиопатогенез «холинергическая гипотеза»«амилоидная гипотеза»«тау-гипотеза» выявлены 4 гена (пресенелин 1, пресенелин 2, ген, кодирующий предшественник амилоидного белка, ген, кодирующий аполипопротеин Е-4), носительство которых связано с высоким риском развития заболевания
сенильные бляшки
образование ß-амилоида Ферменты разрезают предшественник бета-амилоида на участки, один из которых играет ключевую роль в формировании сенильных бляшек при болезни Альцгеймера.
тау-белок При болезни Альцгеймера изменения в структуре тау-белка приводят к дезинтеграции микротрубочек в клетках мозга.
патоморфология
Клиника болеет 5% лиц старше 65 летпричина слабоумия в 30-40% случаевтечение проградиентноепродолжительность от 2 до 10 летсмерть наступает из-за сопутствующих заболеваний или осложнений, возникших из-за отсутствия движений
Инициальный период затяжные невротические состояниязатяжные депрессивнные эпизодыхронические параноидные состоянияидеи ревности и ущерба«альцгеймеровское изумление»снижение успешности социального функционирования
«альцгеймеровское изумление»
первая стадия - манифестная прогрессирующее расстройство памятиреакция личности на когнитивный дефицит (депрессии,раздражительность)неряшливость, сборы «в дорогу», стереотипностьнарушение вниманияамнезия на привычные действияпризнаки гидроцефалии (гол.боль,головокружение, тошнота)потеря веса
вторая стадия конфабуляцииэкмнезияапраксияакалькулияаграфия афазияалексияаутоагнозиямышечная ригидность, паркинсонические проявления, «обшаривающие движения»персеверации в речиполное отсутствие критикикратковременные эпизоды психозов
апраксия аутоагнозия
третья стадия - марантическая мышечный тонус повышенпереход в вегетативную комусмерть
диагностика. критерии диагностики. наличие критериев деменциипостепенное начало с медленно наступающим слабоумиемотсутствие данных в пользу др. заболеванияотсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции
PET-сканирование мозга при болезни Альцгеймера демонстрирует угасание активности в височных долях. В диагностике болезни Альцгеймера может помочь нейропсихологическое скрининг-тестирование, при котором пациенты копируют фигуры, запоминают слова, читают, выполняют арифметические действия. КТ
лечение. фармакотерапия борьба с когнитивным дефицитом ноотропы ингибиторы холинэстеразы (физостигмин, галантамин) мегавитаминная терапия (В5 В12,В2, Е)противопаркинсонические (юмекс)ЛС, влияющие на мозговой кровоток (кавинтон)ЛС, влияющие на процессы памяти (соматотропин, префизон, окситоцин)антипсихотики в малых дозах в периоды острого психозаантагонист глутаматных рецепторов( мемантин, уменьшает воздействие глутамата — основного возбуждающего медиатора в нервной системе — на нейроны и предотвращает их гибель – эксайтотоксичность )шунтирование против ликворной гипертензии
Психосоциальное вмешательство Психосоциальное вмешательство дополняет фармакологическое и может быть подразделено на следующие подходыповеденческиеэмоциональныекогнитивныестимуляторно-ориентированные «Сенсорная интегративная терапия»: специальная сенсорная комната используется для эмоционально-ориентированной помощи людям, страдающим от деменции.
известные люди с Болезнью альцгеймера М.Тетчер Р.Рейган П.Фальк Д.Вилсон А. Жирардо
Болезнь пика это постепенно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором атрофируется кора головного мозга в основном в лобных и височных долях. Проявляется болезнь нарастающим слабоумием (деменцией).
Arnold Pick (1851—1924) чешский психиатр, описал заболевание в 1892 году, морфологические изменения описаны Альцгеймером 1910-1911гг.
этиопатогенез неизвестендоминантное наследование???атрофия обусловлена генетически и передается рецессивно ???
патоморфология (PiD) is one of the frontal lobar dementias, primarily characterized by the presence of distinct argyrophilic (silver staining) spherical inclusions called Pick bodies and globose neurons. While Pick bodies are primarily found in neurons, small, Pick-body like inclusions have been described in glial cells
клиника. первая стадия симптомы нарушения социального функционированиясимптомы немотивированных поступковлобный синдроминстинктивная расторможенностьзаострение эгоистической ориентациисимптом грамафонной пластинкимория или апатия
вторая стадия очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулииэхопраксия, эхолалиягиперальгезия кожных покрововмаразм с переходом в вегетативную кому
спасибо за внимание!