Презентация на тему: патофизиология печени

Витамин В-12 дефицитная анемия у детей Подготовила студентка 401 гр. Симонова Ксения

Определение Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. 

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. 

Из истории… В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.  В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию. 

Витамин В 12 Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами. B12 имеет самую сложную по сравнению с другими витаминами структуру, основой которой является корриновое кольцо В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи.  Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них Действие:  Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец. Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов.  Источники: Пища животного происхождения - печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца.  Рекомендуемая доза для детей: 0-3 мес = 0,3 мкг ; 4-6 мес = 0,4 мкг 7-12мес =0,5 мкг 1-3 года = 1,0 мкг 4-6 лет = 1,5 мкг  

Функции витамина В12 в организме необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов     оказывает благоприятное влияние на функции печени  активирует обмен углеводов и липидов   снижает содержание холестерина в крови  поддерживает нервную систему в здоровом состоянии    хроническая недостаточность витамина приводит к необратимому разрушению нервов 

Метаболизм витамина В12

Причины дефицита витамина В12 Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство) - дефицит витамина у матери снижение вит в груд.молоке - алиментарная недостаточность Наследственные нарушения - врожденные дефициты сорбции - дефицит внутреннего фактора Касла - нарушения транспорта и метаболизма витамина В12 - нарушение синтеза и метаболизма транскобаламина (врожденн, парциальный, транзиторн) Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки) 1. недостаточность секреции внутреннего фактора: - АТ против слизистой оболочки желудка - заболевания слизистой, эрозии - резекция желудка и подвздошной кишки 2. Недостаточное всасывание в тонком киш-ке: - регионарный илеит - множественный дивертикулез тонкого кишечника - недостаточность поджелудочной железы - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;  - целиакия, синдром Золлингера-Эллисона Прочие причины - глистная инвазия;  - лентец широкий (Diphyllobotrium latum);  - туберкулез подвздошной кишки;  - лимфома тонкой кишки; 

Патогенез

Симптомы:

План обследования больного с анемией: Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er Биохимический анализ крови(билирубин, его фракции, сывороточное железо) Миелограмма Морфологическое исследование мазков костного мозга Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов.

Диагностика В12-дефицитной анемии:  Клинический анализ крови  - гиперхромная анемия - снижение количества эритроцитов  - снижение гемоглобина  - повышение цветного показателя (выше 1.05)  - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)  - появление мегалобластных клеток - снижение ретикулоцитов  - лейкопения (умерен) - тромбоцитопения (умерен) - снижение моноцитов 

В окрашенных мазках В окрашенных мазках - макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er - Кольца Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов Биохимический анализ крови : - уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции  - повышенный или N уровень железа сыворотки - повышение уровня свободного гемоглобина (признаки внутрикостно-мозгового гемолиза) Обязательна пункция костного мозга: -гиперплазия эритроидного ростка -мегалобластный эритропоэз : для мегалобластов хар-ны большие размеры клеток, нежная хроматиновая сеть ядра и ранняя гемоглобинизация протоплазмы (темно-синяя окраска) -клетки миелоидного ряда также увеличены в размерах

Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой - овальный макроцит. Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой - овальный макроцит.

Кольца Кебота Кольца Кебота остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

Лечение: Лечение приобретенных форм: -устранение этиологического фактора!!! непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).  при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом) нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.  сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии. 

Лечение: При дефиците витамина В12 назначают его препараты: цианокобаламин или оксикобаламин

Критерии эффективности лечения: Ретикулоцитарный криз (повышение ретикулоцитов с 3-4 дня, максим ально на 6-10 день, N к 20 дню. Нормальзация костно-мозгового кроветворения (в 4 дню) Нормализация картины переферической крови (улучшение показателей красной крови к 7 дню) Улучшение неврологической симптоматики с 3 дня

Дальнейшее лечение: Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течении 2 месяцев, затем 2-3 раза в месяц в течение 6 мес, один раз в пол года в течение нескольких лет. Если причина устранена- необходимости терапии нет! На фоне лечения возможен дефицит железа и фолиевой кислоты: поэтому через 7-10 дней после начала лечения вводим препараты фолиевой кислоты и железа (ЦП до 0.8!) Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.

Профилактика мегалобластных анемий Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат, шпинат, спаржа) Режим дня

Спасибо за внимание!