Презентация на тему: Фенилкетонурия

Фенилкетонурия ФКУ финилпировиноградная олигофрения болезнь Фёллинга

Фенилкетонурия – частое врожденное нарушение метаболизма аминокислот, в основе которого лежит дефицит печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, осуществляющего превращение фенилаланина.

Распространенность ФКУ в различных популяциях мира, по данным массового скрининга

Механизм развития заболевания

Превращение фенилаланина при фенилкетонурии 

Фенилкетонурия Классическая Повреждении в гене фенилаланингидроксилазы (PAH) Описана А.Folling.,1934г. 98%

Симптомы ФКУ

Диетотерапия Исключить: мясо, колбасы, рыбу, бульоны, яйца, творог, сыр, мучные изделия, каши из естественных круп, фасоль, орехи, шоколад. Меню для детей составляется из: фруктов, овощей, крахмальных изделий, жиров, со строгим учетом содержания в них фенилаланина.

MD мил ФКУ-0» Лечебное питание на основе аминокислот без фениланина, предназначенное для вскармливания детей, больных фенилкетонурией первого года жизни «MD мил ФКУ-1» , «MD мил ФКУ-2» В возрасте от 1 года «MD мил ФКУ-3» Для детей старше 1 года, беременным и врослым