Глютеновая энтеропатия ( Целиакия, по МКБ Х – К 90.0) – хроническая генетически детерменированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции, осложняющееся витаминной и минеральной недостаточностью, различными экстраинтестинальными, в том числе аутоиммунными проявлениями болезни. Глютеновая энтеропатия ( Целиакия, по МКБ Х – К 90.0) – хроническая генетически детерменированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции, осложняющееся витаминной и минеральной недостаточностью, различными экстраинтестинальными, в том числе аутоиммунными проявлениями болезни. Целиакию необходимо исключать при наличии клинических признаков патологии органов пищеварения.
Распространенность целиакии
Этиология целиакии • Генетические маркеры HLA – DQ 2 и HLA – DQ 8 (97% у больных целиакией и 40% в общей популяции) • Проламины (спирторастворимые протеины богатые глютамином и пролином): глиадин пшеницы, секалин ржи, глютен хордеин ячменя (Упрощенно-пищевые белки клейковины)
- Распространенность целиакии значительно превышает ее клиническую диагностику. - Распространенность целиакии значительно превышает ее клиническую диагностику. - В Санкт-Петербурге это соотношение составляет около 15:1. - Важность ранней диагностики целиакии определяется тем, что ее хроническое, прогрессирующее течение, как правило, приводит к инвалидизации, а в отдельных случаях, летальному исходу.
Схема патогенеза -генетически обусловленные изменения в иммунной системе, вследствие которых употребляемые с пищей белки клейковины злаковых могут явиться триггерным фактором целиакии. Схема патогенеза -генетически обусловленные изменения в иммунной системе, вследствие которых употребляемые с пищей белки клейковины злаковых могут явиться триггерным фактором целиакии.
Схема развития целиакии
Серологические диагностические тесты целиакии (проводить при диете, содержащей глютен) IgA античеловеческая тканевая трансглютаминаза – ТТG IgA эндомизиальная антительная иммунофлуоресценция – EMA IgA антиретикулиновые - ARA IgA и IgG антиглиадиновые антитела – АGА (не рекомендуется) При дефиците IgА-проводить тесты с IgG-ТТG и IgG-ЕМА.
Состояние кишечника при целиакии: норма, атрофия 2-ой степени и атрофия 3-ей степени.
Данные клинических исследований крови
Обсуждение Эти примеры свидетельствуют о различных клинических проявлениях целиакии у молодых людей, запоздалой диагностике. В первом случае лишь профессиональное мастерство хирурга предупредило ненужную лапаротомию. У второго больного диагноз установлен в порядке исключения органической патологии при СРК. У молодой женщины СКТ проводилась с целью исключения опухолевого процесса. Он ошибочно был подтверждён, но гистологическое исследование лимфому не подтвердило и побудило к дополнительным исследованиям. И в этом случае целиакию следовало предполагать на раннем этапе диагностики
Причины редкой диагностики целиакии в клинической практике: Причины редкой диагностики целиакии в клинической практике: - целиакия может протекать без ведущего признака – энтеропатии - симптомы целиакии приписывают другим болезням - знания врачей о болезни недостаточны - мало лабораторий, качественно проводящих исследования
Факторы обострения или проявления целиакии беременность роды хирургическое вмешательство вирусное заболевание тяжелый эмоциональный стресс
Клиника целиакии 1 Энтеропатия мальабсорбция мальдигестия диарея абдоминальные спастические боли напряжение метеоризм
Группы риска по выявлению целиакии Люди с хроническими поносами Люди с отставанием в физическом и/или половом развитии Люди с остеопорозом в молодом и среднем возрасте Люди с Fe-дефицитом или мегалобластной анемией Близкие родственники больных целиакией
Лечение Аглютеновая диета – пожизненно. Иммуносупрессия – по возможности наиболее укороченными циклами и менее агрессивными средствами. Симптоматическая терапия, в т.ч.: - исключение из пищи веществ, вызывающих клинику ферментопатий; - восполнение белкового, витаминного, минерального и других дефицитов; - нормализация микрофлоры кишечника.
Нетоксичные злаковые при целиакии: рис гречиха кукуруза пшено Безопасными считаются: - мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, орехов.
Больные целиакией могут употреблять: мясо рыбу овощи фрукты яйца рис шоколад мармелад зефир некоторые конфеты
Скрытый глютен содержат вареные колбасы, сосиски измельченные мясные и рыбные полуфабрикаты консервы мясные, рыбные, многие овощные, фруктовые, в т.ч. томатные пасты, кетчупы продукты с глютен-содержащими стабилизаторами многие приправы концентрированные сухие супы, бульонные кубики некоторые виды чая, кофе- и какао- смеси кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки имитации морепродуктов квас и некоторые алкогольные напитки ряд пищевых добавок (E150a, E150d, E160b и др.)