Презентация на тему: Биохимия крови-1

Биохимия крови-1 КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТКАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

1. Транспортная:а) дыхательнаяб) питательная (трофическая)в) выделительная (экскреторная)2. Регуляторная:а) КОС – буферные системыб) осмотическое давление Росм в) онкотическое давление Ронкг) гормональнаяд) терморегуляторная3. Защитная:а) коллоидная защитаб) иммунохимическая в) гемостаз

Физико-химические свойства КРОВЬ плазма 55% форменные элементы эритроциты лейкоциты тромбоциты рН 7,36-7,42Росм 7,8-8,1 атмРонк 0,03-0,04 атмΔ t -0,56-(-0,58) °СУдельные вес 1,050-1,060 г/см3(плотность)

Состав крови

Жизненный цикл эритроцита пролиферация, клеточная дифференцировка, созревание:исчезновение белоксинтезирующей системыисчезновение клеточных органелл (ядра, митохондрий)резкое ослабление дыхательного метаболизмапериод активного функционирования (90-120 дней)транспорт газовподдержание КОС3. деградация

Мембрана эритроцита 1 - гликофорин, 2 - спектрин, 3 - белок типа миозина (сократительный), 4 - гликопротеины групповой специфичности крови, 5 - рецепторные трансмембранные белки6 – белок полосы 3

Обмен глюкозы в эритроците

Строение гемоглобина Hb = α2β2 : – 2 α-цепи– 2 β-цепи– 4 гема 4%

Парциальное давление кислорода работающей мышцы альвеолах

Оксигенация гемоглобина

Транспортные формы СО2 Физически растворённый - 7-8%Карбгемоглобин – 12-13%Бикарбонаты – 80% NaHCO3 в плазме КНCO3 в эритроците

Общая схема переноса газов кровью 1) ННb + O2 → HHbO2 2) KНCO3 + HHbO2 → KHbO2 + Н2CO3 3) HHb-NH-C HHb + CO2

Общая схема переноса газов кровью 1) КHbO2 КНb + O2 2) KHb + Н2CO3 KНCO3 + HHb 3) HHb-NH-C HHb + CO2

Связывание газов гемоглобином Оксигемоглобин Hb O2 (Fe2+)Карбоксигемоглобин Hb CO (Fe2+)Карбгемоглобин Hb-NH-COOH (Fe2+)Метгемоглобин Мet Hb(Fe3+)

Эмбриональная гетерогенность Нb Нb P = α2 ε2 Hb F = α2 γ2 Hb A = α2 β2 Hb A2 = α2 δ2

Гетерогенность, обусловленная минорными компонентами Hb A = α2 β2 96-98%Hb F = α2 γ2 1-2%Hb A2 = α2 δ2 1-2%

Гемоглобинопатии (структурные)

Гемоглобинопатии

Биосинтез гема

4 порфобилиноген уропорфириноген (III) копропорфириноген (III) протопорфириноген (IХ) протопорфирин (IХ) феррохелатаза

Формула гема

Образование гемоглобина

Порфирии Порфирии – заболевания, обусловленные нарушениями начальных этапов синтеза гема и сопровождающиеся накопление порфиринов и их предшественников. Первичные – генетический дефект ферментов синтезаВторичные – нарушения регуляции биосинтезаНаследственные:ЭритропоэтическиеуропорфирияпротопорфирияПечёночныеострая перемежающаяся порфириякопропорфирияурокопропорфирияСмешанные